• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.910-916
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• 2009

목 적 : 완전 대혈관 전위의 대표적인 수술 방법으로 정착된 동맥 전환술의 성적 및 중장기적 예후 인자, 위험인자를 알아 보고자 최근 5년간 부산대학교병원에서 이를 시행 받은 환자들의 진료 및 수술 기록, 심초음파 추적 결과를 분석하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2008년 7월까지 부산대학교병원에서 대혈관 전위로 동맥 전환술을 시행 받은 30명의 환자들을 대상으로 하였으며, 이들을 심실 중격 결손을 포함한 동반 기형이 있는 군(complex TGA군)과 없는 군(simple TGA군)으로 나누어 수술기록, 진료기록 및 심초음파 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 30명의 환자 중 complex TGA군이 16명, simple TGA군이 14명이었으며 3-63개월의 추적 관찰 기간을 가졌다. 수술 후 조기 사망 및 원내 사망은 없었으나 폐동맥 분지 협착, 신 대동맥판막 및 폐동맥판막 폐쇄부전, 좌심실 유출로 협착 및 주폐동맥 협착이 추적 관찰 기간 중 발생하였던 합병증으로 조사되었다. 신 대동맥 판막 및 폐동맥 판막 폐쇄부전의 경우는 대혈관의 좌우정렬 배열, 동반된 동맥궁 기형의 존재, Taussig-Bing 기형이 동반된 경우 좀더 빈번하게 발생하였으며 심실 중격 결손의 동반, 대혈관의 좌우정렬 배치, 비전형적인 관상동맥 주행이 있었던 경우에서 수술 후 좌심실 및 우심실 유출로 협착의 발생을 관찰할 수 있었다. 결 론 : 동맥 전환술은 체심실의 기능이 잘 유지되고 조기사망의 위험이 거의 없는 매우 효과적인 수술 방법이나, 추적 관찰 중 폐동맥 분지협착, 신 대동맥판막 및 폐동맥 판막 부전, 좌심실 유출로 협착, 그리고 주폐동맥 협착 등의 합병증의 발생에 대해서는 특별한 주의가 필요하다. 이들 합병증이 장기적 예후에 미치는 영향에 대해서는 좀 더 많은 증례와 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권11호
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• pp.854-857
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• 2001

양대혈관 좌심실기시는 양대혈관이 좌심실에서 기시하는 드문 선천성 심장기형으로 정확하게 진단하기가 어렵다. 환아는 생 후 2개월에 대동맥축착교정술 및 폐동맥교약술을 받았던 3세된 남아로 대동맥하 심실중격결손, 단일관상동맥을 동반한 양대혈관 좌심실기시로 진단되어 심실중격결손의 첩포봉합, 난원공개존의 봉합 폐동맥 교약부 절제, 그리고 폐동맥간을 좌심실에서 분리 후 우심실로 전위시켜 우심실 유출로 재건술을 받았다. 본 술식은 술 후 좋은 혈역학적 특성을 보였고, 자가조직을 사용함으로써 전위된 폐동맥의 성장잠재성과 판막 기능의 보존으로 술 후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실기능부전의 가능성이 줄어드는 장점이 예상되므로 문헌 고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권10호
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• pp.696-700
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• 2007

심한 엡스타인 기형을 갖고 있는 한 신생아에서 Starnes 수술 후 중기 수술 결과를 보고한다. 환아는 출생 당일 청색증과 함께 심한 심비대로 입원하였다. 생후 19일째 심방화 우심실의 축소술과 함께 삼첨판 성형술을 시도하였으나 실패하였고 관상정맥동을 우심실 족에 두면서 삼첨판을 첩포로 폐쇄시키고 체폐동맥 단락술을 시행하였다. 생후 16개월에 양방성 상공정맥-폐동맥 문합술을 시행하였고 30개월에 심외도관 폰탄수술을 시행하였다. 현재 환아는 생후 56개월로 특별한 신체적 제한 없이 잘 지내고 있다. 최근 추적 심장검사에서 동율동 상태로 매우 작은 우심실과 함께 정상적 좌심기능을 보여주고 있고 우심실에 혈전 형성의 증거는 없었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권10호
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• pp.699-704
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• 2005

배경: 관상동맥루는 모든 선천성 심질환의 $0.27\~0.40\%$를 차지하는 매우 드문 선천성 기형으로 알려져 있다. 저자들은 45명의 관상동맥루 환자들을 대상으로 임상결과를 살펴보았다. 대상 및 방법 : 1987년부터 2004년까지 본원에서 증상의 유무와 관계없이 관상동맥루를 진단받은 모든 환자들을 대상으로 하였다. 나이는 1세부터 83세까지의 분포를 보였고, 여자가 26명이었다. 환자들을 증상의 유무에 따라 두 군으로 나누었다. 12명의 환자에서는 증상이 없이 우연히 발견된 경우로 A군으로 분류되었으며, 33명의 환자는 증상이 있는 군으로 B군으로 분류되었다. B군에서 가장 흔한 증상은 흉통(18) 이었고, 그 외에 호흡곤란(7), 비전형적 흉통(5), 실신(1), 피로감(1), 심계항진(1) 등이 있었다. 25명의 환자에서는 다른 심혈관질환이 동반되었는데, 심방중격결손증(4), 관상동맥협착증(6), 고혈압(12), 심장판막질환(2) 등이 있었다. 걸과: 평균 추적관찰 기간은 $64.8\pm62.7$개월이었다. 추적관찰기간 동안 두 군 모두에서 관상동맥루 관련 합병증은 없었다. 또한 관상동맥루 관련 사망 역시 두 군 모두에서 한 예도 없었다. 결론: 수술전후의 사망률이 낮은 것을 고려해 볼 때 증상이 있는 환자들에서는 조기에 수술적 교정을 시행하는 것이 바람직할 것으로 생각된다. 무증상으로 약물치료를 시행하는 환자들에서는 집중적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.763-769
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• 1998

배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.434-439
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• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.