목 적: MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 비침습적인 방법으로 매우 유용한 것으로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 간담도췌장 질환이 의심되는 소아에서 MRCP의 진단적 유용성에 대해 알아보고자 한다. 방 법: 1996년 10월부터 2001년 5월까지 연세의대 세브란스병원 소아과에 간담도췌장 질환으로 입원하여 복부 초음파 및 MRCP를 시행한 환아 70례를 대상으로 하였다. 환아의 최종 진단은 수술, 조직검사 소견, 임상 소견, 기타 검사 등을 토대로 하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 70례로 남녀비는 1 : 1.2였으며 평균 연령은 $2.6{\pm}3.3$세였다. 2) 간기능 검사상 혈청 AST, ALT 치는 각각 $192.7{\pm}139.6IU/L$, $182.7{\pm}143.8IU/L$이었고, 총 빌리루빈치, 직접 빌리루빈치는 각각 $6.9{\pm}3.7mg/dll$, $4.8{\pm}2.4mg/dll$이었다. 3) 간담도 췌장질환의 원인은 담도폐쇄증 25례(35.7%), 신생아 간염 18례(25.7%), 담관낭종 16례(23%)로 이 중 APBDU를 동반한 경우가 7례(10.0%), APBDU를 동반하지 않은 경우가 6례(12.9%)였으며, 전염성 단핵구증, 전격성 간염, 콕시엘라증(coxiellosis) 등으로 인한 담즙 정체성 간염이 5례(7.1%), 경화성 담도염이 2례(2.8%), 이차성 담도 경화증은 1례(1.4%), 만성 재발성 췌장염 환아가 3례(4.3%)였다. 4) 수술 소견과 병리 조직학적 소견을 기준으로 할 때 간담도췌장질환에 대한 복부 초음파의 진단의 정확도 75.7%에 비해 MRCP는 97.1%로 높았다. MRCP의 예민도와 특이도는 담도폐쇄증의 경우 각각 100%, 98%였고, APBDU가 동반된 담관낭종의 경우 87.5%, 100%였으며, APBDU가 동반되지 않은 담관낭종, 경화성 담도염, 만성 반복성췌장염은 양자 모두 100%였다. 결 론 : 본 연구에서 MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 편리하고 안전하며 비침습적인 방법으로서 그 진단율 또한 다른 검사에 비해 뛰어나 소아에서 간담도췌장질환이 의심될 때 우선적으로 시행할 수 있는 매우 유용한 검사임을 알 수 있었다.
목 적 : 최근 신생아집중치료술의 발전으로 미숙아의 생존율이 증가하고 있다. 그러나 미숙아에서 저산소성 허혈성 손상의 주된 병변인 뇌실주위 백질연화증의 발생 위험성은 여전히 크며, 이는 뇌성마비 등의 심한 신경학적 합병증을 일으킬 수 있다는 점에서 임상적으로 지속적인 관심을 요하는 질환이다. 이에 본원에서 발생한 뇌실주위 백질연화증의 위험인자에 대하여 알아보고 뇌 자기공명영상 소견과 뇌초음파 분류에 따른 임상적 특징의 차이 및 예후에 대하여 알아보고자 이번 연구를 시행하였다. 방 법: 1999년 1월부터 2008년 12월까지 10년간 본원 신생아집중치료실에 입원한 36주 미만의 미숙아를 대상으로 하였고, 뇌 MRI나 뇌 초음파에서 뇌실주위 백질연화증소견을 보였던 25례를 환아군으로, 이들과 재태연령과 출생체중은 비슷하고 뇌실주위 백질연화증소견을 보이지 않았던 50례를 대조군으로 선정하여 두 군에서 뇌실주위 백질연화증의 위험인자로 예상되는 출산전, 주산기, 출산 후 요인과 Baley 발달 검사 결과 등을 후향적으로 비교 분석 하였다. 그리고 환아군에서 뇌MRI T2 강조 영상의 고신호 병변군과 저신호 병변군, 뇌초음파에서는 병변의 일측성, 양측성인 경우와 낭성, 비낭성 그리고, 국소성, 미만성을 구분하여 각각의 임상적 특징과 Baley 발달 검사 결과 등을 비교 분석하였다. 결 과:전체 374명의 대상 환자 중에서 뇌실주위 백질연화증이 25례(6.6%)에서 진단되었다. 환아군과 대조군의 비교에서 산모의 발열, 어린 산모의 나이, 장기간의 산소투여, 생후 1주 이내 발생한 저혈압, 생후 1주 이내 심수축제 사용과 호흡곤란 증후군이 뇌실주위 백질연화증 발생에 통계적으로 유의하게 관계가 있었다. 다중회귀 분석에서는 산모의 발열 및 장기간의 산소 투여가 독립적인 위험인자였다. Bayley 발달 검사 결과를 분석하였을 때 환아군은 정신 척도와 운동 척도가 각각 74.4$\pm$27.8과 58.0$\pm$17.7로 대조군의 103.5$\pm$8.9과 101.7$\pm$16.1 보다 통계적으로 의미있게 낮았다. 결 론 : 산모의 발열 및 장기간의 산소투여가 뇌실주위 백질연화증에 독립적으로 영향을 미치는 인자로 분석되었다. 그러므로, 이러한 위험 인자를 가진 미숙아들에 있어서 뇌 MRI 검사와 Bayley 발달 검사가 뇌실주위 백질연화증의 진단과 신경학적 합병증에 예후를 측정하는데 도움이 될 수 있다.
목 적: 당원병 제1형은 어린 소아연령에서 발현하는 가장 심한 형태의 당원병이다. 장기간 관찰시 일부 환자에서 간선종이 발생하고 드물게 간암이 합병되어 예후에 심각한 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있지만, 아직까지 이에 대한 연구가 거의 이루어지지 못하였다. 본 연구에서는 한국의 당원병 제1형 환자들의 추적관찰을 통해 간선종과 간암 발생의 측면에서 당원병 제1형의 장기적인 예후를 살펴보고자 하였다. 방 법: 1982년 3월에서 2003년 2월까지 서울대병원 소아과에서 간 조직 검사 및 효소검사를 통해 당원병 제1형으로 진단된 43명의 환자(제1a형 40명, 제1b형 3명)를 대상으로 하였다. 복부 초음파, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상을 시행하여 간선종의 발생여부를 관찰하였으며, 간의 종괴가 확인된 경우 가능하면 조직검사를 시행하여 간선종 및 간암을 확진하였다. 간선종 발생에 관여하는 위험요인을 알아보기 위하여 간선종이 발생한 환자를 연령에 대해 짝짓기를 시행하여 선종군과 비선종군에서 여러 임상 지표를 비교하였다. 결 과: 1) 전체 43명 중 16명(37.2%)에서 간선종이 발생하였는데, 간선종이 처음 발견된 나이는 평균 $14.2{\pm}4.1$세(범위: 7.9~25.7세)였다. 처음 발견시 다발성 선종인 경우는 14례(87.5%)였다. 2) 간선종이 발생하였던 선종군(n=16)과 비선종군(n=16)을 비교하였을 때, 신장질환이 선종군에서는 7명(43.8%)에서 동반되고, 비선종군에서는 1명(6.3%)에서 병발하여 두 군 간에 유의한 차이를 보였다(p=0.037; 교차비 11.667, 95% 신뢰구간=1.227~110.953). 저신장은 선종군 6명(37.5%)과 비선종군의 10명(62.5%)에서 관찰되어 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(p=0.157). 당원병 제1형 환자의 대부분에서 생옥수수 전분 치료를 시행하였는데, 생옥수수 전분 치료를 시작한 연령은 선종군이 $9.1{\pm}5.2$세인 반면, 비선종군은 $3.0{\pm}1.8$세로서 통계적으로 유의하게 선종군의 치료 시작 연령이 늦었다(p=0.003). 문맥하공정맥 문합술 시행 당시의 연령 차이가 없는 상태에서(p=0.170), 선종군의 11명(68.8%)과 비선종군의 3명(18.8%)에서 단락수술을 시행 받아 두 군간에 유의한 차이를 보였다(p=0.004; 교차비 9.533, 95% 신뢰구간=1.847~49.204). 고콜레스테롤혈증, 저혈당, 고요산혈증 등의 여부는 두 군 간에 유의한 차이를 보이지 않았다(p=0.833, p=0.273, p=0.550). 3) 25.7세에 간선종이 발견되었던 1명은 26.5세에 간암으로 진단되어 간동맥 항암 화학 색전술을 시행 받았다. 결 론: 간선종은 당원병 제1형 환자들을 장기간 추적관찰 하였을 때 비교적 흔하게 발생하는 합병증으로서, 일부에서 악성화 될 가능성이 있어 중요성이 매우 크다. 당원병 제1형 환자들의 장기적 예후를 위해서는 생옥수수 전분 치료의 조기 도입과 규칙적인 추적관찰을 통한 간선종의 조기 발견이 필요하다.
목적: 한국인의 비뇨기암 중 1990년 말부터 발병률이 빠르게 증가되고 있는 전립선암의 치료에 있어 전국 각 병원의 방사선종양학과에서 시행되고 있는 방사선치료의 현황을 조사, 분석하고 이를 바탕으로 전립선암의 Patterns of care study(PCS) 개발의 기본 자료로 이용하고자 한다. 대상 및 방법: 전국 13개 대학병원의 방사선종양학과 전문의들의 설문조사를 통하여 각 의사들의 전립선암에 대한 치료 현황과 치료원칙을 수집, 분석하였다. 결과: 진단은 초음파유도 조직생검을 적게는 6개에서 12개 부위, 평균 9개 부위에서 얻고 있으며 진단당시의 영상학적 검사는 대부분에서 자기공명영상과 전신골스캔을 사용하고 있다. 방사선치료를 시행할 때 내부고정물과 외부고정물은 각각 61.5%, 76.9%에서 사용하며 방사선치료의 임상표적부위는 병원마다 다양하게 시행하고 있었다. 전골반 방사선치료는 76.9%에서 $45{\sim}50.4$ Gy를, 정낭의 방사선치료는 92.3%에서 시행하고 있으나 총방사선량은 $54{\sim}73.8$ Gy로 다양하였다. 근치적인 방사선치료의 방사선량은 저위험군에서 고위험군으로 갈수록 증가하였으나 병원간의 차이가 $60{\sim}78.5$ Gy로 넓었다. 세기조절 방사선치료를 시행하는 병원은 53.8%로 반 수 이상에서 시행하고 있으며 총방사선량은 70 Gy이상 이었다. 동시추가분할선량법(SIB; simultaneous integrated boost)을 시행하는 병원은 3곳으로 표적부피와 방사선량이 다양하였다. 전립선 전적출술 후 생화학적 재발의 경우 84.6%의 병원에서 방사선치료를 시행하고 있으며 방사선치료 조사야는 전골반와부터 전립선부위까지 다양하며 총방사선량도 다양하였다. 결론: 전국 13개 병원의 전립선암의 방사선 치료현황을 볼 때 계속 증가하는 전립선암에 대한 전국병원의 방사선치료의 patterns of care study가 필요하며 이를 토대로 전립선암 방사선치료의 guideline을 제시할 필요가 있겠다.
목 적 : 미숙아에서 발생하는 뇌실주변부 백질연화증, 뇌실내 출혈, 기관지폐 이형성증, 미숙아 망막증, 괴사성 장염 등의 합병증이 활성 산소에 의한 세포 및 조직 손상과 연관성이 있다는 보고들이 있어 왔다. 이에 저자들은, 활성 산소와 세포 내 분자들이 반응할 때 생성되는 활성 산화물의 농도를 측정하여, 미숙아와 정상 만삭아의 혈중 활성 산화물의 농도를 비교하고, 활성 산화물의 농도와 미숙아 합병증과의 연관성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2005년 7월부터 2006년 4월 사이에 포천중문의대 분당차병원 신생아 집중치료실에 입원한 36주 이하의 미숙아 39명과 37주 이상의 정상 만삭아 24명을 대상으로 하였다. 정상 만삭아군에서 출생일 혈청 total hydroperoxide(TH) 농도를 측정하였고, 미숙아군에서는 출생일과 생후 7일 째 혈청 TH 농도를 측정하였다. 만삭아군과 미숙아군의 출생일 혈청 TH 농도를 비교하였고, 미숙아군의 분만력 상의 특징, 혈액검사 소견, 뇌 초음파 및 뇌 자기 공명영상 소견, 임상경과 및 예후를 후향적으로 조사하여, 미숙아 합병증이 발생한 군과 합병증이 없었던 군으로 나누어 출생일과 생후 7일째 혈청 TH 농도를 비교 분석하였다. 결 과 : 미숙아군과 만삭아군의 출생일 TH 농도를 비교한 결과, 미숙아군은 평균 $186{\pm}42U.carr/L$, 만삭아군은 $157{\pm}36U.carr/L$로 미숙아군에서 유의하게 높았다. 미숙아군에서, 합병증이 발생한 군과 발생하지 않은 대조군의 출생일과 생후 7일 혈청 TH 농도를 비교한 결과, 출생일에는 합병증군 $211{\pm}37U.carr/L$, 비합병증군 $168{\pm}36U.carr/L$로 합병증군에서 유의하게 높았으나, 생후 7일에는 합병증군 $205{\pm}64U.carr/L$, 비합병증군 $188{\pm}32U.carr/L$로 합병증군이 다소 높았으나 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 그러나 합병증이 발생하지 않은 미숙아군과 정상 만삭아군의 출생일 혈청 TH 농도에는 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 합병증 발생의 위험 인자인 재태주령, 5분 Apgar 점수, 동맥혈 가스검사의 pH, 출생일 TH 농도를 분석한 결과, 재태주령(Odds ratio 0.586, 95% CI 0.370-0.927, P=0.022)과 TH 농도 (Odds ratio 1.046, 95% CI 1.010-1.085, P=0.013)가 독립적으로 합병증 발생에 유의한 영향을 미치는 위험 인자였다. 결 론 : 합병증이 발생한 미숙아는 합병증이 발생하지 않은 미숙아나 만삭아에 비해 출생일 혈청 TH의 농도가 높으며, 미숙아의 출생일 혈청 TH 농도는 미숙아 합병증 발생에 독립적으로 영향을 미치는 인자이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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