Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.17
no.1
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pp.11-17
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2017
Purpose: Phenylketonuria (PKU) results from a deficiency of phenylalanine hydroxylase (PAH). The mutation of the PAH gene results in decreased phenylalanine hydroxylase enzyme activity in hyperphenylalaninemia (HPA) patients. This study reports ten cases of patients with the benign HPA genotype c.158G>A (p.Arg53His, R53H) variant in the PAH gene and aims to evaluate the clinical significance of the R53H variant. Methods: Ten Korean patients with the HPA genotype the R53H variant were included in this study. A retrospective medical record review was conducted. We characterized the phenotypes of the patients with HPA with the R53H variant using the following system: classic PKU, moderate PKU, mild PKU, Mild HPA, and benign HPA. Results: Five patients had the R53H variant with the "Pathogenic" variants (R413P, R241C, $Y356^*$, c.442-1G>A, $Y325^*$), Two patients had the "Likely pathogenic" variants ($W187^*$, A259T), Two patients had the "Uncertain significance" variants (R53H, G344D), and One patient had the "Not provided" variant (c.1066-14C>G). Nine patients genotyped with the R53H variant were the patient with benign HPA and One patient genotyped with the R53H homozygote was within normal range of plasma phenylalanine. None of the ten patients required dietary restriction of phenylalanine or pharmacotherapy to maintain their plasma phenylalanine levels and showed no clinical symptoms of HPA. Conclusion: Ten patients with HPA genotype the R53H variant were the patient with benign HPA and showed no clinical symptoms of HPA. Thus, the R53H variant, which was previously classified as an "Uncertain significance" mutation in HPA patients, should be re-classified as "Benign."
This study was conducted to determine the optimum root zone environment condition and proper nutrient management system for lettuce in hydroponics. For the root zone environment condition, several level of pH and electrical conductivity (EC) were treated respectively. Though all the level of pH 4 to pH 8, except pH 3, performed better growth without any visible physiological disorder, the optimum pH of the nutrient solution for lettuce production was pH 5.5 to 6.0. The optimum ionic strength of the solution was EC 1.2 to 1.6 mS $cm^{-1}$ / because higher nutrient level caused tip burn symptom by calcium deficiency. Considering the above results, it is concluded that lettuce can be efficiently mass-produced through the optimum root zone environment.
Magnesium hydroxide, which recently registered as a Mg fertilizer, is greatly different from magnesium sulfate in its solubility and effect on soil pH. In this study, the effects of magnesium hydroxide and magnesium sulfate on growth of chinese cabbage were compared at the application rate of $300kg\;MgO\;ha^{-1}$ in a Gyeongsan clay loam soil. Although magnesium hydroxide was effective in increasing number of leaf and fresh weight, overall effects of magnesium hydroxide and magnesium sulfate on the growth of chinese cabbage were not significantly different ($p{\leq}0.05$). Comparing the two magnesium fertilizer treatments, magnesium content of chinese cabbage was relatively higher in the magnesium sulfate treatment in the early stage of growth, but it was higher in the magnesium hydroxide treatment at harvest. Contents of Ca, P, and K in chinese cabbage were relatively higher in the magnesium hydroxide treatment than those in magnesium sulfate treatment. But, the differences in nutrient uptakes by chinese cabbage between the treatments were not significant ($p{\leq}0.05$). Therefore, magnesium hydroxide is expected to be used with nearly the same effects on crops as magnesium sulfate at the same application rate of Mg. Soil pH in the treatment of magnesium sulfate was lower than that of control treatment, but magnesium hydroxide could increase pH. Magnesium hydroxide can be used preferentially in acid and/or sandy soils, where magnesium sulfate can induce further soil acidification and leaching loss of Mg is often a severe problem.
Park, B.Y.;Cho, S.H.;Yoo, Y.M.;Kim, J.H.;Chae, H.S.;Ahn, J.N.;Kim, Y.K.;Lee, J.M.;Yun, S.G.
Journal of Animal Science and Technology
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v.44
no.2
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pp.233-238
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2002
Meat quality of the domestic pork loins(n=537) classified by 3 groups(5.31-5.50, 5.51-5.70 and $\geq$5.71) according to pH at 24hr post-mortem(pH24) was investigated. In proximate chemical compositions, protein was highest and fat was lowest in the pork loins of pH24 5.31-5.50 group. Water holding capacity increased as pH24 increased, whereas purge loss and cooking loss decreased as pH24 increased. Meat color values(CIE L*, a*, b*, Chroma, Hue and $\Delta$E) decreased as $pH_{24}$ increased. In texture traits, hardness and chewiness were lowest and fat hardness was highest in the pork loins of $pH_{24}{\geq}$5.71 group when compared to the other $pH_{24}$ groups. However, Warner-Bratzler Shear force, springiness and cohesiveness were not significantly different among the pH24 groups(P>0.05). In sensory properties, juiciness and tenderness were highest in $pH_{24}{\geq}$5.71 group. From the results of this study, pork quality was highly related to $pH_{24}$. Therefore, the factors affecting the post-mortem pH, such as stress before slaughter, slaughtering methods, and cooling condition slaughter must be properly controlled and improved to produce high quality pork.
마이크로파대 이상의 높은 RF 전파는 신호레벨이 비교적 작고 간섭현상에 매우 민감한 특성을 가지고 있다. 따라서 이러한 미소한 입력전파의 수신시 수신기 전체의 감도를 높이고 잡음을 저감시킬 목적으로 사용되는 고주파 증폭기가 저잡음 증폭기이다. 본 고에서는 LNA의 기본적 특성분석과 지능형교통시스템에 응용되는 5.8GHz대 단거리전용통신용 LNA를 구현하기 위한 기본 FET 증폭기의 전기적 특성을 연구하고 직렬 궤환에 의한 최소잡음과 최소 입력 정재파비의 최적 설계 파라미터를 도출하였다.
An alkali-tolerant bacterium producing the xylanase was isolated from soil and identified as Bacillus alcaiophilus. This strain, named B. alcalophilus AX2000, was able to grow and produce xylanase optimally at pH 10.5 and $37^{\circ}C$. The maximum xylanase production was obtained when 0.5%(w/v) birchwood xylan and 0.5%(w/v) polypeptone and yeast extract were used as carbon source and nitrogen source, respectively. The biosynthesis of xylanase was under the catabolite repression by glucose in the culture medium, and inhibited in the presence of high concentration of xylose. The maximum activity of xylanase was observed at pH 10.0 and $50^{\circ}C$ and the enzyme activity remained was over 80% at $60^{\circ}C$ and from pH 5.0 to 11.0.
Protoplast의 분리는 기계적 방법, 효소처리에 의한 방법 등을 들 수 있다. 효소처리에 의한 방법으로는 적합한 효소의 선정, 조합 및 농도가 중요하고, 융합에는 고 pH-고 Ca법, FEG법 등 여러가지 융합방법이 있으나 최근에는 전기융합에 의한 방법이 개발되어 실용화되고 있다. 본고에서는 식물 protoplast의 전기융합의 개요와 필자의 실혐결과를 중심으로 설명하였다.
Journal of Nuclear Fuel Cycle and Waste Technology(JNFCWT)
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v.6
no.1
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pp.55-63
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2008
A swelling clay should remain physically and chemically stable for a long time to perform its functions as a buffer material of a high-level waste (HLW) repository. The longevity issues in the swelling clay were reviewed to evaluate their importance in the performance of a repository. The review results suggest that an elevated temperature due to decay heat, groundwater chemistry, high pH environment by concrete, organic matter and microbes, radiation, and mechanical disturbance might significantly affect the long-term performance of a swelling clay as a buffer material. This paper will be used as basic informations to design the swelling clay buffer for a HLW repository.
There are three hydrometallurgical methods by which pure alumina can be prepared, such as hydrolysis of aluminum alkoxides, thermal decomposition of ammonium alum and thermal cracking of ammonium aluminum carbonate (AACH). The effect of solution pH and temperature and the nature of the impurities on the phase transition and the purity of the alumina thus produced was investigated. Hydrolysis of aluminum alkoxides and thermal decomposition of ammonium alum produce ${\alpha}$ and ${\gamma}$ alumina, while only ${\alpha}$ alumina can be produced by thermal cracking of AACH.
We have developed highly stabilized (p-i-n)-type protocrystalline silicon (pc-Si:H) multilayer solar cells. To achieve a high conversion efficiency, we applied a double-layer p-type amorphous silicon-carbon alloy $(p-a-Si_{1-x}C_x:H)$ structure to the pc-Si:H multilayer solar cells. The less pronounced initial short wavelength quantum efficiency variation as a function of bias voltage proves that the double $(p-a-Si_{1-x}C_x:H)$ layer structure successfully reduces recombination at the p/i interface. It was found that a natural hydrogen treatment involving an etch of the defective undiluted p-a-SiC:H window layer before the hydrogen-diluted p-a-SiC:H buffer layer deposition and an improvement of the order in the window layer. Thus, we achieved a highly stabilized efficiency of $9.0\%$ without any back reflector.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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