목 적: 당원병 제1형은 어린 소아연령에서 발현하는 가장 심한 형태의 당원병이다. 장기간 관찰시 일부 환자에서 간선종이 발생하고 드물게 간암이 합병되어 예후에 심각한 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있지만, 아직까지 이에 대한 연구가 거의 이루어지지 못하였다. 본 연구에서는 한국의 당원병 제1형 환자들의 추적관찰을 통해 간선종과 간암 발생의 측면에서 당원병 제1형의 장기적인 예후를 살펴보고자 하였다. 방 법: 1982년 3월에서 2003년 2월까지 서울대병원 소아과에서 간 조직 검사 및 효소검사를 통해 당원병 제1형으로 진단된 43명의 환자(제1a형 40명, 제1b형 3명)를 대상으로 하였다. 복부 초음파, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상을 시행하여 간선종의 발생여부를 관찰하였으며, 간의 종괴가 확인된 경우 가능하면 조직검사를 시행하여 간선종 및 간암을 확진하였다. 간선종 발생에 관여하는 위험요인을 알아보기 위하여 간선종이 발생한 환자를 연령에 대해 짝짓기를 시행하여 선종군과 비선종군에서 여러 임상 지표를 비교하였다. 결 과: 1) 전체 43명 중 16명(37.2%)에서 간선종이 발생하였는데, 간선종이 처음 발견된 나이는 평균 $14.2{\pm}4.1$세(범위: 7.9~25.7세)였다. 처음 발견시 다발성 선종인 경우는 14례(87.5%)였다. 2) 간선종이 발생하였던 선종군(n=16)과 비선종군(n=16)을 비교하였을 때, 신장질환이 선종군에서는 7명(43.8%)에서 동반되고, 비선종군에서는 1명(6.3%)에서 병발하여 두 군 간에 유의한 차이를 보였다(p=0.037; 교차비 11.667, 95% 신뢰구간=1.227~110.953). 저신장은 선종군 6명(37.5%)과 비선종군의 10명(62.5%)에서 관찰되어 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(p=0.157). 당원병 제1형 환자의 대부분에서 생옥수수 전분 치료를 시행하였는데, 생옥수수 전분 치료를 시작한 연령은 선종군이 $9.1{\pm}5.2$세인 반면, 비선종군은 $3.0{\pm}1.8$세로서 통계적으로 유의하게 선종군의 치료 시작 연령이 늦었다(p=0.003). 문맥하공정맥 문합술 시행 당시의 연령 차이가 없는 상태에서(p=0.170), 선종군의 11명(68.8%)과 비선종군의 3명(18.8%)에서 단락수술을 시행 받아 두 군간에 유의한 차이를 보였다(p=0.004; 교차비 9.533, 95% 신뢰구간=1.847~49.204). 고콜레스테롤혈증, 저혈당, 고요산혈증 등의 여부는 두 군 간에 유의한 차이를 보이지 않았다(p=0.833, p=0.273, p=0.550). 3) 25.7세에 간선종이 발견되었던 1명은 26.5세에 간암으로 진단되어 간동맥 항암 화학 색전술을 시행 받았다. 결 론: 간선종은 당원병 제1형 환자들을 장기간 추적관찰 하였을 때 비교적 흔하게 발생하는 합병증으로서, 일부에서 악성화 될 가능성이 있어 중요성이 매우 크다. 당원병 제1형 환자들의 장기적 예후를 위해서는 생옥수수 전분 치료의 조기 도입과 규칙적인 추적관찰을 통한 간선종의 조기 발견이 필요하다.
간에 발생하는 자궁외 선근종은 매우 드문 종양이다. 이제껏 몇 가지의 사례만이 문헌에 보고되었고, 이것들은 조직병리학 소견에 초점을 둔 보고들이었다. 우리는 처음에 간선종으로 오인되었던, 상복부 통증을 주소로 내원한 43세 여성에서의 간에 발생한 자궁외 선근종의 특징적인 영상 소견을 보고하고자 한다. 이것은 전산화단층촬영과 자기공명영상에서 국소적 출혈을 동반한 고형 및 낭성 종괴로 보이며 간우엽 피막하에 위치하였고, 지속적인 약한 조영 증강을 보였다.
센서 레지스트리 시스템(SRS, Sensor Registry System)은 이기종 센서 네트워크에서 끊김 없는 의미 처리를 위하여 사용자에게 센서 정보를 제공한다. 불안정한 네트워크 상황에서의 원활한 서비스 제공을 위하여 빠른 근거리 사용자 이동 경로 예측 알고리즘(FCR, Fast and Close-Range Prediction) 기반의 SRS가 연구되었다. 이 연구는 경로 예측 기반의 SRS에서 이용되는 FCR 알고리즘이 지니는 한계를 극복하기 위하여 3-간선 패턴(TEP, Three-Edge Pattern) 기반의 경로 예측 알고리즘을 제안한다. TEP 알고리즘은 경로를 그래프로 표현할 때 사용자의 위치를 기준으로 이전 간선, 현재 간선, 다음 간선으로 패턴화 하여 학습하고, 이 패턴을 기반으로 하는 사용자의 이동 경로를 예측한다. 또한 실험 및 비교 평가에서, TEP 알고리즘이 FCR 알고리즘에 비해 높은 정확성을 지님을 보인다.
간선도로의 유입부 설계에는 도로 표면에 떨어진 강우만을 고려하여 빗물받이 간격, 형태 등을 결정하고 있으나, 현실적으로는 간선도로와 연결된 소규모 도로에서 횡유입부로 유입되지 않는 유량이 간선도로의 침수를 가중시키고 있는 실정이다. 이러한 점들을 고려할 때, 침수피해에 의한 시민들의 재산을 보호하고 불편을 덜어주기 위해 소규모 도로의 합리적인 배수시설이 필요하며, 이런 배수시설로 부각되는 횡유입부의 차집효율을 분석할 필요가 있다. 본 연구에서는 횡유입부의 설계 실태를 조사하고, 현장조사를 실시하여 수리인자들을 실측하여, 실험장치의 제작과 효율적인 실험조건을 선정하였다. 도로에서 횡방향으로 설치되어 있는 빗물받이 유입구의 규모에 따른 가능 최대 차집유량과 그에 따른 효율을 분석하기 위하여 도로 종경사$(2{\sim}11.5%)$, 유량$(1.5{\sim}24{\ell}/sec)$, 빗물받이 유입구의 규모 및 형태(TYPEⅠ, TYPEⅡ)를 변화시키면서 실험을 실시하였다. 실측 자료를 분석한 결과, 도로의 종경사가 6%이상이 되면, 횡유입부의 차집효율이 급히 감소되는 것을 알 수 있었으며, 빗물받이 유입구 TYPEⅠ의 형태가 TYPEⅡ의 경우보다 차집효율이 현저하게 감소하고 있음을 알 수 있었다.
평활근종은 평활근세포에서 발생할 수 있는 흔한 양성종양으로, 주로 자궁에서 발생한다. 복막평활근종은 매우 드물며 대부분 복막성 평활근증으로 보고되었다. 저자들이 아는한 단일 복막평활근종의 영상의학적 소견은 영문으로 아직까지 보고된 바가 없다. 전산화단층촬영에서 비균질한 조영증강, 자기공명영상에서 점진적 조영증강 및 확산제한을 보여 영상의학적으로 간의 변성된 혈관종, 간선종, 혹은 염증성 근섬유아세포종 등을 감별하였으나 수술 후 병리학적으로 복막평활근종으로 진단된 34세 여성의 증례 및 영상의학적 소견을 보고하고자 한다.
목 적 : 한국인 당원병 제 Ia형 환자에서 G6Pase 유전자 돌연변이를 찾아내고, 유전형과 임상양상과의 연관관계를 밝히는 것이다. 방 법 : 서울대학교병원 소아과에서 Ia형 당원병으로 진단 받은 환자 20명을 대상으로 G6Pase 유전자에 대하여 직접 염기서열 분석하였다. 유전형과 임상 양상의 상관성을 알아보기 위하여 진단시 연령, 저신장, 저혈당, 고콜레스테롤혈증, 고요산혈증, 고칼슘뇨증, 신석회화증, 간선종 발생을 조사하였다. 결 과 : 총 5종류의 돌연변이가 발견되었고, splice site 돌연변이인 727G>T가 40개의 대립 유전자 중 32개에서 발견되어 80%의 빈도를 보였다. 전체 20명 중에서 12명이 727G>T 동형접합자이고, 8명이 727G>T 복합 이형접합자이었다. 8명의 이형접합자에서 G122D 3명, P178A 1명, G222R 2명, 새로운 돌연변이인 S339R 2명 등 다른 돌연변이를 찾을 수 있었다. 727G>T 동형접합자와 복합 이형접합자 두 군 사이에 저신장, 저혈당, 고콜레스테롤혈증, 고요산혈증, 신석회화증, 간선종의 빈도는 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 임상 양상, 생화학적 검사와 함께 유전자 돌연변이 분석을 이용하면 간생검을 통한 효소측정을 하지 않고 Ia형 당원병을 진단할 수 있으며, 727G>T 동형접합 돌연변이가 이형접합과 비교할 때 질병 양상에 큰 영향을 미치지 않는다.
최근 도시화에 따른 도로구역의 증가는 도심지의 불투수면적의 확대 및 도로의 수로화를 야기하여 집중호우 발생 시 노면 및 저지대의 침수를 가중시키고 있으며, 이로 인한 인명피해 및 재산 피해는 점차 증가하는 추세이다. 이에 기후변화에 따른 강우량의 변화 및 국지성 집중호우 등을 고려하고 도심지 침수 방지 및 방재성능 강화를 위하여 과거에 간선 10년, 지선 5년에서 간선 30년, 지선 10년으로 관거의 설계빈도가 상향조정 되었다. 도심지의 도로 및 유역 유출량의 배수에 상당한 영향을 미치는 빗물받이 및 빗물받이 유입구는 도심지의 방재성능강화 목적에 맞는 설계가 이루어져야 하나 현재 국내의 빗물받이 설치기준은 하수도시설기준(2009, 환경부)에서 '빗물받이 크기별, 도로 차선별 적정 빗물받이 설치간격' 으로 설계빈도 5년을 반영하여 제시된 설치기준이므로 이에 대한 수정 및 개정이 필요한 실정이다. 이에 본 연구에서는 관거시설의 설계빈도 상향을 고려한 도로 빗물받이의 유입량 산정을 위해 빗물받이 유입구 크기별 유입량을 도로의 차선, 종경사, 측구 횡경사 및 설계빈도의 변화를 고려하여 도로에서의 유출량을 산정하였으며, Froude 상사법칙을 이용하여 수리실험모형을 제작하여 실험을 실시하였다. 빗물받이 제원은 현재 대부분의 국도에 설치되는 크기인 $40{\times}50cm$, $40{\times}100cm$ 및 $40{\times}150cm$를 축소 제작하였다. 측구의 유량은 도로의 차선(2~4차선), 경사(도로 종경사 2~10%, 측구 횡경사 2~10%) 및 설계빈도(최대 30년)을 고려하였다. 실험 결과 측구의 횡경사가 커질수록 빗물받이로 유입되는 유량은 증가하였으며, 빗물받이 유입부의 길이가 증가함에 따라 유입부 측면부를 통한 횡유입량을 증가시켜 빗물받이 유입부의 차집율을 증가시켰다. 또한, 도로의 조건 변화 및 유입량의 변화에 따라서 흐름폭이 감소할수록 차집율이 증가하였다. 수리실험결과를 토대로 도로의 조건변화(차선, 도로 종경사, 측구 횡경사) 및 설계빈도 변화를 고려한 빗물받이의 차집율을 제시하였고 이를 회귀분석 하여 빗물받이 유입구 크기별 유입량 산정식을 도출하였다. 이는 설계빈도 상향에 따른 국내 빗물받이 유입부의 설계 기준 제시에 기초자료로 활용이 가능할 것으로 판단된다.
복부 영상 영역에서는 새로운 건강보험 보장성 강화 대책으로 인하여 2018년 4월 1일 상복부 초음파, 2019년 2월 1일 하복부 초음파와 2019년 11월 1일 복부 MRI가 순서대로 급여 확대되었다. 많은 환자들이 건강보험 급여 혜택을 보게 되었으며 간경화, 담낭용종, 간선종, 이형성 결절, 췌장 낭종과 자가면역성 췌장염, 담석 등이 건강보험에 포함되었다. 그러나 급여화로 인해 각 검사의 적응증, 추적검사 가능 질환과 적용 횟수 등이 보다 복잡해졌으며 획득하여야 할 표준영상과 판독소견서의 양식이 지정되었으며, 따라서 외래나 병실에서 검사를 처방하고 검사실에서 검사를 시행할 때 주의해야 할 필요가 있다.
우리 군은 국방 정보화를 각 부대별 분산 운영하고 있는 전산실을 통합하여 통합 정보관리소인 메가센터 구축을 추진하고 있다. 메가 센터 이용시 현재 사용하는 전용회선의 지선과 간선의 대역폭 확장을 필요로 하게 된다. 또한 국방 인트라넷의 멀티미디어 및 웹 서비스 증가로 보다 넓은 전송 대역폭이 요구 되고 있다. 저렴한 비용으로 효율적이고 빠른 전송 서비스를 제공하는 Metro Ethernet과 DWDM을 적용하여 국방망 구조 개선방안을 제시하고자 한다.
2002년 그린벨트 해제 이후 청주시 환상녹지에서의 주거지 확대와 주요 간선도로의 확충 등 토지이용의 변화로 인한 경관파편화를 조사하고, 비오톱 조사결과와 비교하여 생물 종풍부성에 미친 영향을 파악해 보았다. 취락확대는 동부 산림구역을 제외한 시가지에 연접한 전 구역에서 이루어졌고, 도로밀도는 지역간 도로의 교차로가 있는 남북 구역에서 높게 나타났다. 이러한 경관파편화가 종풍부성이나 개체 풍부성에 미친 영향은 동물 유형별로 다르게 나타났다. 조류의 경우 경관파편화 외에 먹이활동이 용이한 수변환경에의 근접성이 중요하게 작용하여 파편화 정도가 높은 남북(N2, N3, N4, S2) 구역에서도 종풍부성이 높게 나타났다. 양서파충류는 조류에 비해 출현 종수의 존간 편차가 거의 없기는 하나, 파편화가 클수록 종풍부성이 낮아지는 경향은 더 뚜렷하게 나타났다. 청주시의 지속가능한 녹지관리를 위해서는 경관생태에 대한 정보 축적을 기반으로 하여 경관생태계획과 도시계획을 통합 관리하는 것이 우선적으로 요구되고, 다양한 지역사회 구성원의 참여와 또한 인접한 청원군과의 월경 녹지관리 협력이 뒷받침되어야 할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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