• 제목/요약/키워드: 震動形

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댐상류 잔유역의 물리기반 유출모형을 이용한 남강댐 유입홍수 유츌률 검증 (Validation of the rainfall-runoff ratio of the Namgang Dam flood inflow using physically-based runoff model for upstream residual basin)

  • 이준;홍석현;강부식
    • 한국수자원학회:학술대회논문집
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    • 한국수자원학회 2021년도 학술발표회
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    • pp.308-308
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    • 2021
  • 다목적댐의 홍수조절운영에 있어서 댐유입량은 직접 관측의 어려움과 오차로 인해 정확한 유량을 산정하는데 한계가 있다. 남강댐 유역의 경우 유역면적대비 과소한 저수용량으로 말미암아 급격한 홍수유입이 발생할 경우 유출률이 비정상적 수치를 보이는 경우가 종종 발생하고 있다. 본 연구에서는 물리기반의 격자형 유출모형을 댐 직상류 잔유역에 적용하여 유출률을 산정 후 남강댐 계측유입량의 타당성을 간접적으로 검증할 수 있는 방법론을 제시하고자 한다. 댐유역에서 잔유역은 직상류 수위표지점 하류의 유역을 일컬으며, 이들 수위표지점에서 홍수시의 배수영향은 최소화될 만큼 이격되어 있고, 댐체 혹은 취수탑에 부착된 수위표와는 달리 기계적 진동의 영향이 최소화되어 있다고 가정한다면, 수위계측지점의 유량을 경계조건으로 활용하여 작은 면적에 대한 정밀한 수문학적 유출모델링을 통하여 비교적 신뢰성있는 유출값을 추정할 수 있다는 장점이 있다. 남강댐 잔유역은 유역 내 산청, 신안, 창촌 수위관측소를 기준으로 상류의 유역을 제외한 부분으로 설정하였다. 본 연구에서는 210m 격자에 대하여 모든 입력자료를 가공하였으며, 입력자료 중 지형자료는 WAMIS에서 제공한 DEM, 토지피복도, 토양도를 활용하였다. 강우자료는 유역 내 위치한 25개 강우관측소의 시단위 강우자료를 활용하였고, 강우사상은 진주 기상관측소의 일우량 100mm 이상을 기준으로 총 8개의 강우사상을 선정하였다. 남강댐 유역의 유출률을 산정하기 위해 산청, 창촌, 신안 등 3개의 수위관측소의 관측유량을 경계조건으로 사용하였고, 모의된 수문곡선의 총유량과 첨두유량을 관측값과 비교하였다. 유출률을 산정하기 위한 기준시간은 강우시작부터 강우종료 후 48시간으로 설정하였다. 유출률은 강우사상별로 편차가 심한 특성을 보이고 있었으며, 전체적으로는 계측유량기준 106~39.1%의 유출률이 보정된 유량을 통해서는 85~33%의 유출률로서 계측유량이 전반적으로 과대추정 되는 경향이 있었음을 확인할 수 있었다. 이들 중 2010년 7월 강우사상은 관측 유입량 기준 95.6%의 유출률을 보여, 추정유량 58.5%대비 상당한 과대추정 경향을 보인 사례로 판단할 수 있었다. 수문학적 유입량 추정방법은 현장계측을 대체할 수 있는 기법으로는 무리가 있으나 현장계측의 신뢰도를 평가하기 위한 목적으로는 유용한 대안이 될 수 있을 것으로 기대된다.

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다중 피드백을 지원하는 몰입형 스마트 밸런스 보드 (Immersive Smart Balance Board with Multiple Feedback)

  • 이승용;이선호;박준성;신민철;윤승현
    • 한국컴퓨터그래픽스학회논문지
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    • 제30권3호
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    • pp.171-178
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    • 2024
  • 밸런스 보드 (Balance Board, BB)를 활용한 운동은 균형 감각 발달, 코어 근육 강화 등 신체 운동 능력 향상과 집중력 증진에 효과적이다. 특히, 다양한 디지털 콘텐츠와 연동되는 스마트 밸런스 보드 (Smart Balance Board, SBB)는 기존 밸런스 보드에 비해 적절한 피드백을 제공하여 운동 효과를 극대화한다. 그러나 대부분의 시스템들은 시/청각적인 피드백만 제공하여 사용자의 운동 몰입도 및 흥미 그리고 운동 자세의 정확성에 미치는 영향을 평가하지 못한다. 본 연구에서는 멀티 센서를 활용하여 다양한 피드백과 정확한 자세로 훈련이 가능한 몰입형 스마트 밸런스 보드 (Imemersive-SBB, I-SBB)를 제안한다. 제안된 시스템은 아두이노 기반으로 보드의 자세을 측정하는 자이로 센서, 유/무선 통신을 위한 통신 모듈, 사용자의 정확한 발 위치를 유도하는 적외선 센서, 촉각 피드백을 위한 진동 모터로 구성되어 있다. 측정된 보드의 자세는 칼만 필터 (Kalman Filter)를 이용하여 부드럽게 보정되고, 멀티 센서 데이터는 FreeRTOS를 활용해 실시간으로 병렬처리된다. 제안된 I-SBB는 다양한 콘텐츠와 연동하여 사용자의 집중도 및 몰입도 향상과 흥미 유발에 효과적임을 보인다.

제주도 장석 조면현무암의 장석 성분에 대한 연구 (Plagioclase Composition of Feldspar Trachybasalt in Jeju Island)

  • 예남희;윤성효;고정선
    • 암석학회지
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    • 제21권3호
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    • pp.309-333
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    • 2012
  • 장석 반정을 함유한 현무암이 제주도 한라산을 중심으로 남북 방향에서 주로 발견되는데, 그 중 하나인 남쪽사면에 있는 시오름 조면현무암에 반정으로 장석이 매우 우세하게 나타난다. 사장석 반정의 함량이 $10cm^2$ 단위 면적에서 약 20개로 매우 우세하며 연구지역에서 측정된 667개 사장석 결정의 크기는 장축 길이는 최대 13.0mm, 최소 0.7mm 정도(평균 4.2mm), 단축 길이는 최대 8.6mm, 최소 0.5mm 정도(평균 2.3mm)로 측정되었다. 모우드분석 결과에 따르면 시오름 조면현무암은 반정이나 미반정으로 사장석(16~28%), 감람석과 단사휘석(1.5~6%), 자철석이나 티탄철석과 같은 불투명광물(~0.1%)로 이루어졌으며 은미정질 석기는 60~82%이다. 사장석, 감람석, 단사휘석 반정의 성분들은 각각 비토우나이트~안데신, 크리소라이트~하이알로시더라이트, 보통휘석으로 이루어져 있다. 사장석 반정은 정상누대구조, 역누대구조, 진동누대구조, 패치형누대구조 등 다양한 구조를 보여준다. 사장석의 중심부에서 외곽으로 가면서 An함량은 증가한다. 중심부에서 외곽으로 가면서 An함량이 감소하다가 외곽부에서 급격히 증가하는 경우, 중심부에서 외곽으로 가면서 지속적으로 증가하는 경우, 진동누대구조를 보이면서 중심부에서 외곽으로 가면서 증가와 감소를 반복하는 경우가 가장 많이 나타났다. 사장석 반정의 중심과 연변부에 융식된 구조를 가지며 일부 최외곽부가 멜트에 의해 융식되어 타형을 이루거나 혹은 잔존구조만 존재하는 경우도 있다. 사장석과 단사휘석 반정의 핵에서 연변부로 감에 따라 성분의 변화와 암석기재적 특징은 멜트에서 비평형상태에 있었음을 지시하며, 또 매우 매픽하고 높은 온도의 멜트의 재공급에 의해 마그마 혼합을 포함하는 결정작용 동안의 마그마방에서 지질학적 환경변화가 진행되었음을 나타낸다.

사용자 환경 모니터링을 위한 소형 자가발전 무선 데이터 송수신 시스템 개발 (Fabrication of Portable Self-Powered Wireless Data Transmitting and Receiving System for User Environment Monitoring)

  • 장순민;조수민;정윤수;김재형;김현수;장다연;라윤상;이동한;라문우;최동휘
    • Korean Chemical Engineering Research
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    • 제60권2호
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    • pp.249-254
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    • 2022
  • 최근 반도체와 같은 정보통신 기술의 발전과 함께 사물인터넷(IoT) 기술 발전이 급격히 이루어지면서 센서와 무선 통신 기능을 내장하여 주변 사물 및 환경 조건을 감지 및 분석하여 대응하는 원격 환경 모니터링 기술이 주목받고 있다. 하지만, 기 개발된 원격 환경 모니터링 시스템은 모두 별도의 전원 공급 장치를 필요로 하기 때문에 시·공간적 기기 사용의 제한을 야기하여, 사용자의 불편함을 유발할 수 있다. 따라서, 본 연구에서는 생체 역학적 에너지의 역학적 특성이 고려된 기구학적 설계 기반 전자기 발전 소자(Electromagnetic generator, EMG)를 개발함으로써 이의 에너지 자립형 원격 환경 모니터링 구동을 위한 전원 공급 장치로써 활용한다. 낮은 진동 주기 및 큰 진폭 변화의 역학적 특성을 지닌 생체 역학적 에너지를 효과적으로 이용하기 위해 자석의 기구학적 배치를 통한 깨지기 쉬운 힘의 평형을 유도하는 Levitation-EMG (L-EMG)를 설계했다. 이를 통해, L-EMG는 외부 진동에 민감하게 반응하여 자석과 코일 간의 효과적인 상대 움직임을 야기하여 고품질 전기 에너지 공급을 가능하게 했다. 뿐만 아니라, 실제 환경 감지 센서와 무선 통신 모듈의 필요 전력을 최소화하기 위한 마이크로 컨트롤러(Micro control unit, MCU)를 구성하였으며, 내장기능 중 저전력모드(Sleep mode)를 접목하여 소비전력의 최소화 및 이의 구동시간 증가를 달성했다. 최종적으로 사용자의 편의성을 극대화하기 위해 휴대폰 어플리케이션을 구축하여 손쉽게 주변 환경 모니터링을 가능하게 했다. 따라서, 이번 연구는 생체역학적 에너지를 이용한 에너지 자립형 원격 환경 모니터링 구축 가능성을 검증할 뿐만 아니라, 더 나아가 별도의 외부 전원 없이 주변 환경 모니터링이 가능한 설계 방안을 제시할 수 있다.

캐올리나이트의 수열합성 및 특성변화 (Hydrothermal Synthesis of Kaolinite and Change of Its Properties)

  • 장영남;류경원;채수천
    • 한국광물학회지
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    • 제22권3호
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    • pp.241-248
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    • 2009
  • 비정질 $SiO_2$$Al(OH)_3{\cdot}xH_{2}O$를 출발물질로 하여 $250^{\circ}C$, $30\;kg/cm^2$의 조건에서 반응시간을 2~36시간까지 변화시키면서 캐올리나이트를 수열합성하였다. 합성된 캐올리나이트에 대하여 XRD, IR, TG-DTA, TEM 및 EDS를 사용하여 특성분석을 실시하였으며, 이로부터 합성된 캐올리나이트의 반응 시간별 광물학적 특성변화를 규명하고자 하였다. X선 회절 분석결과, 반응시간 2시간에 비정질 출발물질에서부터 뵈마이트가 결정화되었으며 2시간 이상 반응시키면, 뵈마이트 피크가 소멸되거나 혹은 감소하였다. 캐올리나이트는 반응 10시간 이후 생성되기 시작하였으며 반응시간의 증가에 따라 결정도가 점차 증가하였다. TGA 분석결과, 반응시간 36시간 이후에 약 13 wt%의 총중량손실이 관찰되었으며 DTA 분석결과 $258^{\circ}C$에서 관찰된 뵈마이트에 의한 발열피크는 서서히 감소되어 반응시간 10시간 이후에 관찰되지 않았고 스피넬상으로의 전이를 나타내는 발열피크는 반응시간 5시간 이후에 관찰되기 시작하여 반응시간 증가에 따라 피크강도가 증가되었다. FT-IR 분석 결과, 합성 캐올리나이트의 Al-OH 신축진동 밴드인 $3696\;cm^{-1}$$3620\;cm^{-1}$사이에서 $3670\;cm^{-1}$$3653\;cm^{-1}$의 두개의 작은 피크 분리 및 $940\;cm^{-1}$$915\;cm^{-1}$에서 관찰된 캐올리나이트의 특징적인 흡수띠의 관찰은 비교적 질서도가 우수한 캐올리나이트가 합성된 것을 지시하였다. TEM 분석결과, 반응시간 15시간 후에서야 비로소 (001)면의 성장으로 판상형의 캐올리나이트가 형성되었다. 반응시간 36시간 후 합성 캐올리나이트는 단순 판상형에서 육각외형의 판상형으로 변화됨을 확인되었다.

리소좀 교통 이상을 초래하는 뮤코지방증 2형과 3형 환자의 섬유아세포를 이용한 신규 유전자 탐색 및 돌연변이에 대한 연구 (A Study on the Screening of the Novel Genes Associated with Lysosomal Trafficking and Mutation Detection in Fibroblasts of the Patients with Mucolipidosis type II and III)

  • 송승미;장수희;백경훈;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.65-75
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    • 2005
  • 목적: 뮤코지방증 유형 II와 III은 리소좀 효소인N-acetylglucosaminyl-1-phosphotransferase (UDP-N-acetylglucosamine, GlcNAc-phospho-transferase)의 결손에 의해 초래되며, 상염색체 열성으로 유전되는 질환이다. ${\alpha}/{\beta}/{\gamma}$ subunit로 구성되는 이 효소의 결핍으로 인해 리소좀으로 운반되는 수십 종류의 효소들에 mannose-6-phosphate(M6P)를 부착하는 과정에 장애가 생겨 분해되지 않은 물질이 축적되어 질병이 초래된다. 이 질환에 있어서 산전 진단과 유전 상담을 위해서는 상기 효소의 해당 유전자가 밝혀져 있어야 하나, 현재 이 효소의 ${\gamma}$ subunit를 암호화하는 유전자가 GNPTAG에 해당된다고 밝혀져 있을 뿐 ${\alpha}/{\beta}$ subunit을 암호화하는 GNPTA에 해당하는 유전자는 밝혀져 있지 않고 돌연변이 역시 보고된 적이 없다. 본 연구는 리소좀 효소의 인산화에 관여하는 N-acetylglucosamine-1-phospho-transferase의 결함이 있는 환자의 섬유아세포를 이용하여 리소좀 연관 신규 유전자를 찾아내고, 그 유전자를 대상으로 돌연변이를 규명하고자 하였다. 방법: 이를 위해 5명의 환자와5명의 연령, 성별이 일치하는 정상아의 섬유아세포를 계대 배양하여 이 세포를 이용하여 수행한 subtractive hybridization을 통해 신규 유전자를 탐색하고, 신규 유전자를 대상으로 돌연변이 분석을 수행하였다. 결과: 연구 결과 환자에서 발현이 증가된 유전자 73개와 발현이 감소된 유전자 50개를 밝혀냈다. 분석된 유전자 중에서 MGC4170이환자에서는 발현되지 않으나 정상인에서는 발현됨을 발견하였고, 이 유전자가 아직 밝혀지지 않은 GNPTA로 확인되어 환자를 대상으로 돌연변이 분석을 시행하였다.분석 결과 기존에 돌연변이가 보고되었던 GNPTAG에는 돌연변이가 없었으나, MGC4170에는 7개의 돌연변이가 발견되었다. 본 연구는 GlcNAc-phosphotransferase의 ${\alpha}/{\beta}$ subunit에 해당되는 MGC4170의 최초 돌연변이 보고이다. 결론: 본 연구를 통해 뮤코지방증 II형과 III형에서 발현되는 유전자 군을 파악할 수 있었으며, 동시에 MGC4170 돌연변이를 규명함으로써 이 질환의 병리 기전 연구와 산전 진단에 기여하고자 한다.

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엑솜시퀀싱을 통해 생후 7개월에 진단된 헌터증후군 (A Case of Hunter Syndrome Diagnosed at 7 Months of Age by Exome Sequencing)

  • 송아리;이진성;임민지;박형두;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권2호
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    • pp.62-67
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    • 2018
  • 헌터증후군이라고 불리는2형 뮤코다당증은 리소좀 축적 질환 중 하나로 이두로네이트 2-설파타제 효소의 기능 저하로 인해 여러 세포와 조직에 글리코사미노글리칸이 축적되어 여러 장기 기능에 부전을 초래하는 선천성 대사질환이다. 헌터증후군은 X 염색체의 장완(Xq28)에 위치하고 있는 IDS 유전자의 변이로 인하여 발생하며 최근까지 350개 이상의 변이가 보고되어 있다. 헌터증후군은 중추 신경계 증상 및 인지 기능 저하 정도에 따라 중증 표현형과 경증 표현형으로 나뉘는데, 표현형은 유전자 변이의 종류와 연관이 있기 때문에 변이를 아는 것은 추후 예후를 예측하는 데에 도움이 된다. 저자들은 최근 항경련제로 조절되지 않는 영아연축으로 내원한 7개월 남에서 엑솜 시퀀싱을 통하여 헌터 증후군을 진단하였다. 환아는 생후 2개월에 난청을 진단 받고 생후 3개월 경 영아연축으로 비가바트린, 프레드니솔론를 복용하였으나 영아연축이 호전되지 않았고, 이에 대한 검사로 시행한 엑솜시퀀싱 상 우연히 반접합체인 어머니로부터 유전된 c.851C>T (p.Pro284Leu) 변이가 발견되었다. 소변을 통한 뮤코다당증 선별 검사인 CPC 검사 결과는 생후 8개월까지 음성이었으나 생후 9개월에는 양성 결과를 보였고, 효소대체요법이 시작된 3개월 이후인 생후 12개월 째에는 다시 음성이 되었다. 생후 15개월인 현재까지 헌터증후군의 특징적인 얼굴 모습이나 간비비대, 관절 구축 등의 증상은 관찰되고 있지 않으며, 조절되지 않는 영아 연축으로 약물 치료를 지속하고 있다. 이를 통하여 환아의 신경학적 증상이 중증 헌터증후군의 임상 증상이 아닌 헌터증후군과 동반된 다른 질환에 의한 것으로 보인다. 저자들은 특징적인 증상이 나타나기 이전인 생후 7개월에 엑솜시퀀싱을 통하여 헌터증후군을 진단하였고 생후 9개월부터 효소대체요법을 시행하여 이에 대해 보고하는 바이다.

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유치열과 영구치열의 구개 각부의 관계에 관한 연구 (A STUDY ON THE RELATIONS OF VARIOUS PARTS OF THE PALATE FOR PRIMARY AND PERMANENT DENTITION)

  • 이용훈;양연미;이용희;김상훈;김재곤;백병주
    • 대한소아치과학회지
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    • 제31권4호
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    • pp.569-578
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    • 2004
  • 본 연구는 유치열과 영구치열에서 구개의 길이, 폭, 깊이 및 치열궁의 형태 등을 조사하여 남녀간의 차이와 유치열과 영구치열간의 변화양상을 파악하는 것이다. 유치열기 아동 100명과 영구치열기 성인 100명 총 200명을 대상으로 하여 상악 석고 모형을 채득하고 3차원 laser scanner(SD Scanner, DS4060, LDI, U.S.A.)를 통한 석고 모델의 측정을 통해 cloud data, polygonization, section curve and loft surface, fit and horizontal plane (Surfacer 10.0. Imageware, U.S.A.)을 기초로 하여 구개의 폭, 길이, 높이 및 치열궁의 형태 등을 계측하였다. 통계학적 분석을 위해 t-tests가 사용되었다. 이에 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 구개의 계측항목에서 유치열 전방부 구개높이를 제외한 나머지 항목에서 남자가 여자보다 크게 나왔으며, 유치열은 전구개폭(p<0.05)과 후구개폭(p<0.01), 영구치열은 구개폭(p<0.05)과 전구개길이(p<0.01), 중구개, 후구개길이(p<0.05)에서 남녀간에 유의한 차이가 있었다. 2. 남녀의 구개지수에서 유치열에서는 구개장고지수(p<0.05)와 구개장폭지수(p<0.01)가 남녀간에 통계학적으로 유의한 차이가 있었다. 영구치열의 구개지수에서는 남녀간에 유의한 차이가 없었다. 3. 유치열과 영구치열의 계측항목 비교에서 후방부 구개폭이 가장 많이 증가하였으며, 다음으로 후방부 구개높이, 전방부 구개폭, 전방부 구개길이 순이었다. 전방부 구개높이와 후방부 구개길이는 오히려 감소하였다. 4. 유치열과 영구치열의 구개지수 비교에서 구개장고지수와 구개장폭지수, 후구개폭고지수는 영구치열에서 증가하였고, 나머지 지수는 감소하였다.보아 Er:YAG 레이저와 Chinese ink로 photosensitization을 시행한 후의 Nd:YAG 레이저 조사는 일정시간 동안 S. mutans의 증식과 산 생성능을 억제시키므로써 치아우식증 예방효과를 얻을 수 있다고 사료되나 억제효과가 오래가지 않아 임상적으로 효과를 얻기 위해서는 자주 조사를 해주어야 한다는 문제점을 안고 있어 임상적으로 치아우식증 예방이란 단독 목적으로 사용하기에는 실용성이 크지 않다고 사료된다.전자현미경 관찰에서 초음파 진동을 가한 군에서 resin tag의 길이가 길었고, lateral branch의 수도 많이 관찰되었다.TEX>$1\rightarrow6$ 결합이 주된 결합인 수용성 글루캔이었다. 이상의 결과를 종합하면 구강에서 분리된 Streptococcus salivarius 119에 의한 Streptococcus mutans의 인공치태 형성 억제작용은 수용성 글루캔 형성에 의한 것으로 사료되었다.동을 유도할 수 있다고 사료된다. 또한 이유식을 통한 다양한 식품의 경험 및 식품 섭취방법 등을 연습하는 과정을 통해 앞으로의 식생활 및 성장 발달에 영향을 미칠 것으로 사료된다. 따라서 영유아의 성장발달에 따른 적절한 영양교육의 실시가 보다 체계적으로 활성화 되어야 하겠으며 이를 위해 실제로 도움이 될 수 있는 구체적인 교육내용, 방법 및 도구의 개발이 요구된다.어서, B군은 A군,C군,D군과 비교하여 통계학적으로 유의성 있는 차이를 보였고(p<0.05), E군은 F군,G군과 비교하여 통계학적으로 유의성 있는 차이를 보였다(p<0.05). 3. 광중합형 및 자가중합형 교정용 전색제는 법랑질탈회 예방효과가 있었다. 4. 광중합형 및 자가중합형 교정용 전색제는 법랑질탈회 진행억제효과가 있었다. 5. 광중합형 및 자가중합형 교정용 전색제 표본에

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신증후군 환아에서 스테로이드 유발 대사성 골질환에 대한 Alendronate의 치료 효과 (Therapeutic Efficacy of Alendronate for Glucocorticoid Induced Metabolic Bone Disease in Children with Nephrotic Syndrome)

  • 이지은;이현옥;백경훈;이숙향;진동규
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권1호
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    • pp.33-42
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    • 2004
  • 목 적 : 소아 신증후군에서 스테로이드 장기투여에 따른 대사성 골질환은 흔한 합병증 중의 하나이다. 저자들은 성인에서의 스테로이드 유발성 골다공증 치료에 유효한 bisphosphonate(alendronate)를 투여하여 소아 신증후군에서 스테로이드 유발 대사성 골질환에 대한 치료효과에 대해 전향적으로 평가하고자 하였다. 방 법 : 신증후군 이환 기간이 2년된 5-8세의 환자 58명에게 DEXA로 골밀도를 측정하여 요추 골밀도가 Z-score -1 이하인 환아 30명(51.7%)을 대상으로 선정한 후 이들을 alendronate 주 1회 투여군, calcitriol 투여군, 약제 비투여군등의 세 군으로 분류하여 1년간 연구하였다. 치료 6개월, 1년에 요추 L1-L4 골밀도를 측정하였고 치료 전과 치료 1년 후 생화학적 검사를 측정하였다. 각 군간 평균 연령, 기저 요추 골밀도, 스테로이드 축적량, 골밀도% 변화율, 요추 골밀도 Z-score를 측정 분석하였다. 결 과 : 총 30명 환자에서 기본 요추 골밀도 측정시 환아의 나이는 $7.4{\pm}1.7$세였고 신증후군 이환기간은 $2.2{\pm}1.2$년이었다. Z-score로 진단된 골밀도 감소증은 23명(76.7%), 골다공증은 7명(23.3%)이었다. 각 생화학적 변수들은 치료 전후로 차이가 없었으며, 군 간에도 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 빈번 재발형 신증후군과 스테로이드 의존형 신증후군은 22명(73.3%)으로 드문 재발형 신증후군 8명(26.6%)에 비해 대사성 골질환의 빈도가 높았다. 골밀도 변화율은 alendronate 군에서 치료 1년에 8.56%였고, calcitriol군은 5.79% 증가를 보였으며, 비투여군은 1.9%증가를 보였다. Z-socre 변화는 alendronate 군과 calcitriol 군에서만 호전되었고, 비투여군에서는 감소하였다. 골밀도 증가율은 각 군간 유의한 차이를 보였지만(P=0.0002), alendronate 군과 비투여군, calcitriol 군과 비투여군 간에 있었고(P<0.05), alendronate 군과 calcitriol 군간에는 유의한 차이가 없었다. Alendronate 투여시 약복용을 중단할 만큼의 심각한 부작용은 발현되지 않았다. 결 론 : 소아 신증후군 환자에서 고용량의 스테로이드를 투여해야 하는 경우 대사성 골질환의 발생 위험이 높기 때문에 정기적인 골밀도 측정이 필요하며, 그 평가 도구로는 요추 골밀도 Z-score가 유용함을 알 수 있었다. 또한 신증후군 환아의 스테로이드 유발 대사성 골질환에서 alendronate 주 1회 경구투여는 요추 골밀도를 증가시키는 효과적인 치료법이었다.

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I형 뮤코다당증 환자들에서 효소 보충 요법이 성장에 미치는 영향 (Effect of Enzyme Replacement Therapy on Growth in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type I)

  • 허림;조성윤;장미선;이지은;권영희;김수진;손영배;박성원;맹세현;권은경;한선주;정주연;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제13권2호
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    • pp.111-119
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    • 2013
  • 목적: I형 뮤코다당증 (MPS I)은 ${\alpha}$-L-iduronidase 효소의 결핍으로 인하여 발생하는 리소좀 축적 질환으로, 광범위한 양상으로 다기관에 영향을 미친다. 저신장과 성장 속도의 감소는 MPS I의 중요한 특징이다. 본 연구에서는 효소 보충 요법이 MPS I 환자들의 성장에 미치는 효과에 대해 알아보기 위하여 단일 기관의 환자들을 대상으로 분석하였다. 방법: 2세에서 15세 사이에 효소 보충 요법을 시작하여 최소 3년 이상의 치료를 시행 받은 10명의 한국 MPS I 환자들의 키 측정치를 후향적으로 분석하였다. 효소 보충 요법 시작시의 평균 나이는 7년 7개월 이였으며, 남아는 6명, 여아는 4명 이였다. 키는 표준 편차(SDS)로 표현되었다. 효소 보충 요법 전과 후의 연간 성장 속도를 계산하였으며, 구분회귀모델을 이용하여 치료 전과 후의 키 z-score를 분석하였다. 표현형[(중증(Hurler) versus 경증(Hurler-Scheie, Scheie)]이 성장에 미치는 영향에 대해서는 개별 분석을 시행하였다. 결과: 효소 보충 요법 전 1년 동안의 연간 성장은 3.3 cm (z-score=-0.21) 였으며, 효소 보충 요법 후 1년, 2년, 3년에서는 각각 6.2 cm (z-score=0.17), 5.8 cm (z-score=0.07), 3.8 cm (z-score=-0.4)이였다. 회귀분석 결과, 효소 보충 요법 전에 비하여 치료 후 기울기에 유의한 호전을 보였다(기울기 차이=0.04; P=0.022). 중증과 경증 표현형 간의 치료 전(P=0.001)과 후(P<0.0001)의 기울기 차이는 통계적으로 유의하였으나, 표현형에 따라 분석하였을 때 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결론: MPS I 환자들의 키 성장에 있어 aldurazyme 효소 보충 요법이 긍정적인 효과를 미치는 것으로 보인다.

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