• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.61-68
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• 2017

Purpose: To investigate differences in clinical features, blood/urinary findings, and prognosis in different age groups of patients with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). Methods: A total of 469 patients with HSP were analyzed retrospectively from June 2003 to February 2016. We classified patients into child or adult groups based on their age. Results: The adult group had more patients with anemia (child vs. adult; 7.5% vs. 16.4%), and higher immunoglobulin A (IgA) (30.0% vs. 50.0%) levels, C-reactive protein (34.2% vs. 54.0%) and uric acid (3.1% vs. 12.1%) levels than the child group. The child group was highly positive for Mycoplasma pneumoniae immunoglobulin M (IgM) (34.4%). More patients in the child group presented with high levels of antistreptolysin O (24.7% vs. 2.9%) and high C4 (11.5% vs. 4.2%). Low C3 (1.1% vs. 10.2%) levels, and renal involvement with gross hematuria (8.6% vs. 21.5 %), nonnephrotic proteinuria (1.1% vs. 11.2%), and nephrotic syndrome (1.1% vs. 6.0%) were common in the adult group. Adults also had poorer renal outcomes [persistent hematuria/proteinuria (10.5% vs. 32.8%), and chronic kidney disease (0% vs. 11.2%)] than the child group. Risk factors for renal involvement such as older age and higher level of uric acid were only found in the child group. The risk factors for poor renal outcome were nephrotic syndrome in the child group and gross hematuria in the adult group. Conclusion: In this study, child and adult groups presented with different clinical manifestations of HSP. We found that risk factors for renal involvement included age and high uric acid level in the child group. Moreover, nephrotic syndrome in the child group and gross hematuria in the adult group increased the risk of poor renal outcome.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.157-165
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• 2003

목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제18권1호
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• pp.39-47
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• 2015

Purpose: To determine clinically useful biochemical markers reflecting disease activity and/or gastrointestinal (GI) tract involvement in Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). Methods: A total of 185 children with HSP and 130 controls were included. Laboratory data indicating inflammation, standard coagulation, and activated coagulation were analyzed for the HSP patients, including measurements of the hemoglobin level, white blood cell (WBC) count, absolute neutrophil count (ANC), platelet count, erythrocyte sedimentation rate (ESR), C-reactive protein (CRP) level, prothrombin time, activated partial thromboplastin time, and fibrinogen, D-dimer, and fibrin degradation product (FDP) levels. The clinical scores of the skin, joints, abdomen, and kidneys were assessed during the acute and convalescence phases of HSP. Results: The WBC count, ANC, ESR, and CRP, fibrinogen, D-dimer, and FDP levels were significantly higher in the acute phase compared with the convalescent phase of HSP (p<0.05). The total clinical scores were more strongly correlated with the D-dimer (r=0.371, p<0.001) and FDP (r=0.369, p<0.001) levels than with inflammatory markers, such as the WBC count (r=0.241, p=0.001), ANC (r=0.261, p<0.001), and CRP (r=0.260, p<0.001) levels. The patients with GI symptoms had significantly higher ANC (median [interquartile range], 7,138.0 [4,446.4-9,470.0] vs. 5,534.1 [3,263.0-8,153.5], p<0.05) and CRP (0.49 [0.15-1.38] vs. 0.23 [0.01-0.67], p<0.05), D-dimer (2.63 [1.20-4.09] vs. 1.75 [0.62-3.39]), and FDP (7.10 [0.01-13.65] vs. 0.10 [0.01-7.90], p<0.05) levels than those without GI symptoms. Conclusion: D-dimer and FDPs are more strongly associated with disease activity and more consistently reflect GI involvement than inflammatory markers during the acute phase of HSP.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제20권1호
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• pp.23-28
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• 2016

Purpose: We investigated whether serum levels of insulin growth factor-1 (IGF-1) and insulin growth factor binding protein-3 (IGFBP-3) are valuable in predicting clinical outcomes or are correlated with other laboratory findings in children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). Methods: We examined 27 children who were consecutively admitted to our hospital with HSP between January 2011 and February 2012. Blood tests (C-reactive protein, white blood cell count, platelet count, erythrocyte sedimentation rate, albumin, immunoglobulin A, complement C3, antineutrophil cytoplasmic antibody, IGF-1, IGFBP-3) and urine tests were performed upon admission. IGF-1 and IGFBP-3 were resampled in the recovery phase. Controls included 473 children whose IGF-1 and IGFBP-3 were sampled for evaluating their growth, at the outpatient department of pediatric endocrinology in our hospital. IGF-1 and IGFBP-3 were compared between the HSP children and controls, and between the acute and recovery phases in HSP children. The ability of these values to predict clinical outcomes including renal involvement was analyzed using bivariate logistic regression analysis (BLRA). Results: IGF-1 and IGFBP-3 were not different between the HSP children and controls ($148.7{\pm}117.6$ vs. $69.2{\pm}96.9$, P=0.290: $3465.9{\pm}1290.9$ vs. $3597.2{\pm}1,127.6$, P=0.560, respectively). There was no significant difference in IGF-1 or IGFBP-3 between acute and recovery phases. Based on the BLRA, no variable, including IGF-1 and IGFBP-3, could predict clinical outcomes including the presence of nephritis Conclusion: We concluded that IGF-1 and IGFBP-3 do not predict clinical outcomes of HSP, including renal involvement, in this study.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.170-177
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• 2008

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) 환아에서 스테로이드 치료 기간에 따른 HSP의 재발이나 신장염 발생 빈도의 차이를 보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산에 위치한 두 종합 병원에 2000년부터 2003년까지 HSP로 진단 받은 186명 (평균 연령 6.3${\pm}$2.5 세, 남:여 = 104:82)의 환아 들에서 후향적 분석을 시행 하였다. 스테로이드 치료기간에 따른 예후의 차이를 보기 위하여 A 병원에서는 복통 및 관절통 증상이 경한 경우에는 경구 프레드니솔론을 투여 하였으며 복통 및 관절통이 심한 경우에는 정맥 내 덱사메타손을 투여 후에 경구 프레드니솔론을 복용하는 방법으로 치료를 시행하였는데 연구 전에 미리 계획한 대로 증상의 기간과 경중에 상관 없이 스테로이드 치료 기간은 최소 2주 이상 유지하였다. (A군, 94명) B 병원에서는 복통 및 관절통이 경한 경우에는 스테로이드제재 복용을 하지 않았으며, 심한 복통 및 관절통을 동반하는 경우 경구 프레드니솔론을 복용 하도록 하였으며 증상이 소실되면 즉시 용량을 감량하여 끊도록 하였다. (B군, 92명) 결 과 : 두 그룹간의 연령, 성별, 체중, 백혈구, 적혈구, 혈색소, 혈소판, 혈장 내 단백질, 알부민 수치는 통계적으로 차이가 없었다. 또한 복통(45%vs. 50%, P=0.557) 혹은 관절통(61% vs. 61%, P=1.0)의 발생 빈도도 두 군간에 차이가 없는 것으로 나타났다. 그러나 스테로이드 치료의 기간은 A군에서 B군 보다 길었으며(21.8${\pm}$8.4 vs. 6.1${\pm}$7.4 days, P<0.0001), 프레드니솔론의 누적 용량 또한 A군에서 높았다(20.2${\pm}$11.2 vs. 4.9${\pm}$5.9 mg, P<0.0001). 신장염의 발생은 A군에서 높게 나타났으며(23% vs. 10%, P=0.017), 반면에 재발률은 B군에서 높게 나타났다(10% vs 23%, P=0.017). 결 론 : 스테로이드의 사용 기간이 HSP 환자군의 신장 침범 발생률에 영향을 주지 못하였다. 그러므로 HSP 환아의 치료에서 스테로이드는 선별적으로 사용하여야 하며, 급성 증상이 조절되고 나면 즉시 용량을 줄여서 복용을 중단하는 것이 좋을 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.92-100
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• 2013

목적: IgA 신병증, HSP 신병증은 사구체의 메산지움에 IgA가 침착되는 대표적인 질환이다. 본 연구는 소아에서, 이 두 가지 질환에 대한 Cyclosporin A 의 임상적 및 병리학적 효과를 평가하기 위하여 시행되었다. 방법: 총 54명의 환자(IgA 신병증: Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura 신병증=36:18)를 대상으로 후향적으로 연구를 진행하였다. CsA는 5mg/kg/day 으로 투여하였으며, 투여 전, 후로 단백뇨의 양을 측정, 병리학적 변화를 조사하기 위해 신생검을 시행하였다. HSP 신병증 및 IgA 신병증의 신생검은 병리학적으로 각각 ISKDC 분류법, Oxford 분류체계(2009)로 구분하였다. 결과: 혈청 단백/크레아티닌 비는 치료 전후로 $3.7{\pm}1.5$에서 $0.6{\pm}0.4$으로 호전되었고(P<0.001), 총 54명 중 32명의 환자(59.2%)에서 CsA 치료 1년 후 단백뇨의 관해를 보였다. 신생검의 병리학적 소견은 호전되거나, 또는 치료 전후로 유지되는 양상을 보였으며, CsA로 인한 합병증은 없었다. 결론: CsA 는 IgA의 사구체 침착을 특징으로 하는 IgA 신병증, HSP 신병증 환자에서 단백뇨 감소효과 및 말기신부전으로의 진행을 예방하는 데에 효과적인 것으로 사료된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권2호
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• pp.181-190
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• 2001

목적: 위장관 증상을 갖는 HSP 환아에서 장관초음파소견과 위내시경검사소견을 규명하여 피부자반증없이 위장관 증상만 있는 환아에서 HSP 조기진단에 장관초음파검사와 위내시경검사의 유용성을 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법: 1999년 1월부터 2001년 4월까지 동강병원 소아과에 입원한 위장관 증상을 동반한 HSP 환아85명 88례를 대상으로 임상증상, 장관초음파소견과 위내시경소견을 후향적으로 조사하였고 동일한 환아에게서 장관초음파검사와 위내시경검사를 동시에 시행한 4례의 환아에서 두 검사의 연관성을 찾아보았다. 결과: 1) 피부자반증이 88례(100%) 모두에서 나타났고 관절통 및 관절증상이 64례(73%), 위장관 증상이 52례(59%), 신장침범소견이 15례(17%), 음낭침범소견이 3례(3%)에서 나타났다. 2) 위장관 증상은 복통이 52례(100%)에서 나타났고 대변잠혈양성반응이 28례(54%), 구역 및 구토가 17례(33%), 복부압통이 17례(33%), 혈변 혹은 흑색변이 12례(23%), 설사 6례(12%), 토혈 4례(8%), 복부반사통과 복부경직이 각각 1례(2%)순이었다. 3) 위장관 증상을 갖는 52례 중 27례에서 복부초음파검사를 시행하였는데 22례(81%)에서 이상소견이 나타났다. 십이지장과 공장벽의 비후소견이 16례(73%)로서 가장 많았고 복수 8례(36%), 장간막임파선종창 8례(36%), 장폐색증 4례(18%), 이상담낭소견 1례(5%)순이었다. 위장관 증상을 갖지 않는 36례의 HSP 환아 중 3례에서 실시한 복부초음파검사는 모두 정상 소견으로 나타났다. 4) 5례의 내시경 소견은 전례에서 위소견은 정상이었고 십이지장에 다발성의 미란성 출혈성 십이지장염의 소견을 보였는데 구부보다 하행십이지장에 더 심했으며 1례에서는 구부소견은 정상이었고 하행십이지장에서만 동일한 소견을 보였다. 이중 2례에서 시행한 내시경적 생검절편의 병리조직학적 소견은 급성 염증반응과 국소미란 및 출혈소견을 보였다. 5) 4례에서 내시경검사와 복부초음파검사를 같이 시행하였는데 정상소견을 보인 1례를 제외하고는 십이지장과 공장벽의 비후소견의 초음파소견을 보여 미란성 궤양성 출혈성 십이지장염의 내시경소견이 초음파검사상 십이지장벽의 비후소견으로 나타나는 것으로 생각되었다. 결론: 위장관 증상을 동반하는 HSP 환아에서 복부초음파검사는 HSP의 위장관변화를 발견하고 경과관찰을 보는 간편하고 비침습적인 유용한 검사방법이며, HSP 환아에서 내시경검사의 적절한 적응증은 아직 확립되어 있지 않으나 하행십이지장의 출혈성 미란성 십이지장염이 일관된 소견으로 생각된다. 피부자반증이 없이 급성 상복부통증을 동반하는 위장관 증상, 대변잠혈 양성반응이 있을 경우, 복부초음파검사상 십이지장과 공장벽의 비후소견이 보이거나 혹은 위내시경상 출혈성 미란성 십이지장염의 소견이 보일 경우 pathognomonic하지는 않지만 HSP의 가능성을 항상 염두에 두고 다른 질환이 배제되면 부신피질호르몬 투여를 고려해보는 것이 좋을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1354-1357
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• 2006

영아 급성 출혈성 부종은 2세 이전에 발생하는 드문 혈관염의 일종이다. 영아 급성 출혈성 부종은 현저한 말단부 부종과 발열을 보이며 특징적으로 얼굴, 귀, 사지에 두드러지게 헤노호-쉔라인 자반증과 유사한 피부 병변이 발생한다. 이러한 피부 병변은 1주일에서 3주일 사이에 저절로 소실되며 헤노호-쉔라인 자반증과 달리 내부 장기의 침범은 거의 없다. 처음 헤노호-쉔라인 자반증으로 생각하였으나 특징적인 발진의 분포와 전신 증상의 부재 등의 차이로 영아 급성 출혈성 부종으로 진단하게 된 23개월 남아의 증례를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.128-133
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• 2019

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is a systemic vasculitis characterized by purpura, arthritis, abdominal pain, and nephritis. Gastrointestinal involvement can manifest as pain, intussusception, intestinal bleeding, and intestinal perforation. We report a case of fulminant HSP at an age of eight in 1994, with multiple complications of intra-thoracic bleeding, massive intestinal perforation, nephritis, and various skin rashes. The brisk bleeding findings of intestinal on Technetium-99m-labeled red blood cell scan ($^{99m}Tc$ RBC scan) were well matched to those of the emergency laparotomy and the resected intestine. The patient's abdominal conditions improved gradually but nodular skin eruptions developed newly apart from improving preexisting lower limb rashes and the urine findings continued abnormal, so skin and kidney biopsy were done for the diagnosis. After cyclosporine therapy, skin eruptions and urine findings returned to normal gradually. On a follow-up after 25 years in 2019, the patient is 33-year-old, healthy without any abnormality on blood chemistries and urine examination.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권2호
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• pp.183-192
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• 2006

목 적: HS 자반증 환아에서 선행 질환, 위장관 증상 유무, 그리고 검사 소견의 차이에 따른 임상 경과의 차이가 있는지를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2006년 4월까지 한양대학교병원 소아과에 입원하였던 HS 자반증 환아 중 피부 증상 외 다른 증상 없이 위장관 증상을 호소하는 환아와 위장관 증상을 호소하지 않은 환아 104명을 대상으로 급성 감염 병력, 입원 기간, 치료, 재발 여부를 조사하였고, 말초 혈액 검사, 대변 잠혈 반응 검사, 복부 초음파 검사, 위장관 내시경 검사를 시행하여 그 결과를 비교 관찰하였다. 결 과: HS 자반증 환아 104명 중 위장관 증상이 있는 환아는 66명(63.5%)이었고, 위장관 증상이 없는 환아는 38명(36.5%)이었다. 위장관 증상 유무에 관계없이 6~10세 연령군이 가장 많았고, 위장관 증상이 있는 군에서는 남아가 더 많았으나 위장관 증상이 없는 군에서는 성별 차이가 없었다. 위장관 증상으로는 복통 57명(54.8%), 구토 21명(20.2%), 혈변 5명(4.8%), 설사 3명(2.9%), 오심 3명(2.9%)으로 복통이 가장 많았다. 또한 위장관 증상이 하나인 경우가 46명(44.2%)이었고, 2개 이상을 동반하는 경우가 20명(19.2%)이었다. 위장관 증상이 많은 환아와 위장관 내시경 검사를 시행한 군에서 입원 기간이 길었으며, 스테로이드 치료 시행 예와 질병의 재발이 더 많았고, 대변 잠혈 반응 검사에서 통계학적으로 의의가 있었다(p<0.05). 재발 환자와 재발하지 않은 환자와의 비교에서는 통계학적 의의가 관찰되지 않았다. 87명에서 복부 초음파 검사를 시행하였고, 6명(6.9%)에서 소장벽이 두꺼워진 소견이 관찰되었다. 위장관 내시경 검사상 병변의 양상에 따른 빈도는 급성 출혈성 위염과 급성 출혈성 십이지장염 6명(40.0%), 십이지장 궤양 3명(20.0%), 급성 출혈성 위염과 십이지장 궤양 3명(20.0%), 십이지장염과 출혈성 대장염 2명(13.3%), 출혈성 대장염 1명(6.7%) 순으로 관찰되었고, 급성 출혈성 위염과 급성 출혈성 십이지장염이 동반된 경우가 가장 많았다. 치료는 30명(28.8%)에서 시행되었고, 재발은 6명(5.7%)에서 관찰되었으나 모두 1회였고, 추적 관찰이 되지 않은 3명을 제외하고는 치료한 환아와 치료하지 않은 환아 모두 증상이 호전됨을 알 수 있었다. 결 론: HS 자반증 환아에서 적극적인 위장관 점막병변에 대한 검토가 잘 이루어질 경우 환아의 진단과 치료에 도움이 될 것이라 생각된다.