Platyspondylic lethal skeletal dysplasia, Torrance type (PLSD-T), is one of the pheno-types of type II collagenopathy and is characteristic of severe bone growth disorder. This phenotype may limit the growth and expansion of the lungs, which is known to cause death from respiratory failure during or shortly after birth, but in few less severe cases, patients have been reported to have survived to adulthood. We have experienced a case of PLSD-T in a preterm infant who was delivered via cesarean section at the gestational age of 29 weeks 3 days, with a birth weight of 1.15 kg. Physical examination of the infant revealed characteristic findings of short arms and legs, small thorax, distended abdomen, and cleft palate. On the basis of the subsequent genetic testing, the patient had a heterozygous mutation in the encoded c-propeptide region of collagen, type II, alpha 1 (COL2A1), c.4335G>A ($p.Trp1445^{\ast}$) in exon 52. This is the first case of PLSD-T diagnosed in Korea, and we hereby report the case.
Cu-Al-Mn shape memory alloys of a variety of composition were characterized in terms of shape memory properties and cold workability. Cold workability tested by cold rolling indicated that the alloys solution treated in the ${\alpha}+{\beta}$ region have a higher ductility than those solution treated in the ${\beta}$ region. Also it is known that cold workability increased with the decrease in Al content in the ${\beta}$ region. This seems to be resulted from the fact that Mn addition causes to expand ${\beta}$ region toward lower Al content and lower order-disorder transition temperature, consequently, ${\beta}$ of excellent workability being frozen even at room temperature. Experimental results regarding shape memory showed that the properties were better with a higher Al contents at a given Mn content, which is closely related with martensitic transformation. It is also shown that super elasticity limit was enhanced with decrease in the yield strength of alloys because a lower yield strength seems to initiates slip at the lower applied stress.
Prazosin hydrochloride is an antihypertensive drug with selective ${\alpha}_1$-adrenoreceptor blocking effects. A simple high performance liquid chromatographic method has been developed and validated for the quantitative determination of prazosin in human plasma. A reversed-phase C18 column was used for the separation of prazosin and terazosin (internal standard) with a mobile phase composed of water, acetonitrile and triethylamine(75:25:0.1, V/V;pH5.0) at a flow rate of 1.5 ml/min. the fluorescence detector was set at excitation and emissionwavelengths of 250 and 370 nm, respectively. Intra-and inter-day precision and accuracy were acceptable for all quality control samples including the lower limit of quantification of 0.5 ng/ml. Good recovery (>80%) was seen in plasma. Prazosin was stable in human plasma under various storage conditions. This method was used successfully for a pharmacokinetic study in plasma after oral administration of a single 2-mg dose as prazosin base to 16 healthy volunteers. The maximum plasma concentration of prazosin was 23.1 ${\pm}$ 16.5 ng/ml at 2.1 h, and the mean area under the curve and elimination half-life were calculated to be 108.4 ${\pm}$ 74.2 ng ${\cdot}$hr/ml and 2.5 ${\pm}$ 0.6 h, respectively.
Kim, Y. S.;Kim, J. M.;Hong, W.;Kim, D. K.;Cho, S. Y.;Woo, H. J.;Kim, N. B.
Journal of the Korean Vacuum Society
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v.2
no.4
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pp.416-423
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1993
Hydrogen depth profiling was performed by H(19F, $\alpha$${\gamma}$) nuclear resonance reactin . A cesium sputtering ion sorce and 1.7MV Tandem Van de Graaff accelerator was used for the production of 6.5MeV 19F ion. The ${\gamma}$ rays produced by the reaction were measure dby 3" $\times$3" and 6" $\times$8" Nal detectors . A test measurement was done for hydrogen contaminatin layer of a bare silicon wafer, Si3N4(H) and Zr(O)a-Si/Si for the purpose of verifying the applicability , detection limit and the reliability of the method.ility of the method.
Kim, Sun-Ju;Jung, Hyun-Jin;Chung, Bong-Chul;Choi, Man-Ho
Mass Spectrometry Letters
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v.2
no.3
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pp.69-72
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2011
Defective synthesis of the steroid hormones by the adrenal cortex has profound effects on human development and homeostasis. Due to the time-consuming chromatography procedure combined with mass spectrometry, the matrix-assisted laser desorption ionization method coupled to the linear ion-trap tandem mass spectrometry (MALDI-LTQ-MS/MS) was developed for quantitative analysis of 10 adrenal steroids in human serum. Although MALDI-MS can be introduced for its applicability as a high-throughput screening method, it has a limitation on reproducibility within and between samples, which renders poor reproducibility for quantification. For quantitative MALDI-MS/MS analysis, the stable-isotope labeled internal standards were used and the conditions of crystallization were tested. The precision and accuracy were 3.1~35.5% and 83.8~138.5%, respectively, when a mixture of 10 mg/mL ${\alpha}$-cyano-4-hydroxycinnamic acid in 0.2% TFA of 70% acetonitrile was used as the MALDI matrix. The limit of quantification ranged from 5 to 340 ng/mL, and the linearity as a correlation coefficient was higher than 0.988 for all analytes in the calibration range. Clinical applications include quantitative analyses of patients with congenital adrenal hyperplasia. The devised MALDI-MS/MS technique could be successfully applied to diagnosis of clinical samples.
The purpose of this study was to investigate the maternal child rearing behavior, sibling relationship, and children's social adjustment in group home and original home. Subjects of this study were 159 mothers and their children in Seoul and Gyounggi-do. Mothers responded to 'Korean Maternal Behavior Inventory', 'Sibling Relationship Questionnaire' and 'Social Maturity Scale'. The collected data were analyzed by ANCOVA, Pearson's partial correlation, factor analysis, and Cronbach's ${\alpha}$ for internal consistency by SPSS PC program(10.0 version). The results were as follows; first, there was a significant difference in maternal rearing behavior between group home and original home. Original home mothers showed higher scores in reasoning guidance, affect, authoritarian control, achievement, overprotection, active involvement, and limit setting. Second, there was a significant difference in sibling relationship among two different homes. Sibling relationship in original home was more worm, intimate, and competitive. Third, there was no significant difference in social adjustment in those homes. Finally, there were different correlations among those homes. In original home, there were significant correlations between maternal rearing behavior and children's social adjustment, but there were no significant correlations between those variables.
Titanium requires special ceramic system for veneering. Low fusing dental ceramics with coefficients of thermal expansion matching that of titanium have been developed. The purpose of this study was determine the bond strengths between cast and noncast pure titanium and two commercial titanium porcelains, and to compare the results with a conventional nickel-chromium alloy-ceramic system. The bond strengths were determined using a 3-point flexure test. Three-point flexure specimens $25{\times}3{\times}0.5mm$ were prepared After removal of ${\alpha}-case$ layer, they were veneered with $8{\times}3{\times}1mm$ of ceramics at the center of the bar. Specimens were tested in a universal testing machine. Within the limits of this study, the following conclusions were drawn: 1. The bond strengths between pure titanium and two commercial porcelains exceeded th lower limit of the bonding strength value in ISO 9693(25MPa). 2. There was no significant difference between cast and noncast titanium-porcelain bonds. 3. There was no significant difference between two commercial titanium porcelains. 4. The bond strengths of the titanium-porcelain systems ranged from 73% to 79% of that of the Ni-Cr-conventional porcelain system.
Transactions of the Korean Society of Mechanical Engineers A
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v.29
no.3
s.234
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pp.462-469
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2005
Single phase bainite structure which is obtained by the conventional austempering treatment reduces the ductility of ductile cast iron. Because of the reduction of ductility it is possible to worsen the fatigue properties. Therefore, semi austempered ductile iron which is treated from ${\alpha}+{\gamma}$ is prepared to investigate the static strength and fatigue properties in comparison with fully austempered ductile iron (is treated from ${\gamma}$). In spite of semi austempered ductile iron shows the $86{\%}$ increase of ductility. Also, semi austempered ductile iron shows the higher fatigue limit and lower fatigue crack growth rate as compared with fully austempered ductile iron. By the fractographical analysis, it is revealed that the ferrite obtained by semi austempering process brings about the plastic deformation(ductile striation) of crack tip and gives the prior path of crack propagation. The relatively low crack growth rate in semi austempered specimen is caused by above fractographical reasons.
Proceedings of the Korean Society of Applied Pharmacology
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2002.07a
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pp.205-205
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2002
Two formulations of tiropramide {(${\pm}$)${\alpha}$-(benzoylamino)-4-[2-(diethylamino)-ethoxy]-N,N-dipropyl-benzenepropanamide hydrochloride}, an antispasmodic agent, were orally administered to 16 healthy Korean male volunteers by Latin crossover design with the purpose of evaluating bioeqivalence and phamacokinetics of tiropramide. Tiropramide in human plasma was determined by a gas chromatography/nitrogen phosphorus detector. Detection limit of tiropramide was 5 ng/ml. C$\_$max/ values in test and reference formulations were 93.9 ${\pm}$ 54.3 and 96.4 ${\pm}$ 51.6 ng/ml, respectively. AUC$\_$0\longrightarrowlast/ and AUC$\_$0\longrightarrowinf/ were, respectively, 330.7 ${\pm}$ 193.9 and 349.5 ${\pm}$ 205.3 ng.hr/ml for test formulation, 348.9 ${\pm}$ 207.7 and 380.8 ${\pm}$ 239.0 ng.hr/ml for reference formulation. Terminal half-life was 2.3-2.6 hr. Bioavailability differences for C/aub max/ and AUC$\_$0\longrightarrowlast/ were 2.48% and 5.22%, respectively. Minimum detection differences were less than 20% in both C$\_$max/ AUC. Based on this results, two formulations of tiropramide were considered to be bioequivalent
Lee, Jun Hyuck;Kim, Soo Young;Rho, Seong-Hwan;Im, Young Jun;Kim, Young Ran;Kim, Mun-Kyoung;Kang, Gil Bu;Rhee, Joon Haeng;Eom, Soo Hyun
Molecules and Cells
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v.20
no.3
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pp.361-363
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2005
Plasmid Achromobacter secretion (PAS) factor is a putative secretion factor that induces the secretion of periplasmic proteins. PAS factor from Vibrio vulnificus was crystallized at 294 K by the hanging drop vapor-diffusion method. It was isolated as a monomer during the purification procedures. The native crystal belongs to the F222 space group with unit cell parameters a = 56.1, b = 74.4, $c=80.0{\AA}$, ${\alpha}={\beta}={\gamma}=90^{\circ}$. The crystal was soaked in cryoprotectant containing 1 M NaBr for 1 h for MAD phasing. The diffraction limit of the Br-MAD data set was $1.9{\AA}$ using synchrotron X-ray irradiation at beam line BL-18B at the Photon Factory, Japan.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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