소아청소년기의 당뇨병은 대부분 제1형 당뇨병이나 최근 우리나라를 포함한 서구 사회에서는 제2형 당뇨병의 빈도가 증가하고 있다. 임상소견 상 제1형 당뇨병은 여러 위험인자에 의하여 비교적 전형적인 단계를 거치면서 미세알부민뇨와 당뇨병성 신병증으로 진행하면서 만성 신질환으로 발전하게 되며, 제2형 당뇨병은 비전형적 임상경과를 거치나 신병증 진행율이 높아서, 실제로 당뇨병성 신병증은 전세계 신장대체요법이 필요한 말기 신질환의 가장 많은 원인이며 국내에서도 꾸준히 원인 질환으로서 증가 중이다. 당뇨병이 사춘기 전에 발생하는 경우보다 사춘기나 그 이후에 발생하는 경우에 혈관합병증의 발생이 증가하므로, 사춘기가 위험인자로 작용하며, 이것은 유병기간과 함께 사춘기 전에 소아 당뇨병성 신병증이 발생하는 경우는 매우 드문 이유이다. 제1형과 제2형 당뇨병에서 신병증은 비슷하게 15-25%에서 발병하며, 당뇨병성 신병증과 만성 신질환으로 진행하는 과정 중에 가장 중요한 표식자인 미세알부민뇨는 위험인자이고 병리학적 소견과 관련이 있다.

Growth retardation is a common consequenc of chronic kidney disease (CKD) in childhood. Many recent clinical and experimental data indicate that growth failure in CKD is mainly due to a relative GH insensitivity and functional IGF-I deficiency. Glucocorticoids also glucocorticoids interfere with the integrity of the somatotropic hormone axis at various levels. Over the past 10 years, recombinant growth hormone (rhGH) has been used to help short children with chronic kidney disease. A GH dosage of 0.35 mg/kg/week (28 IU/$m^2$/week) appears efficient and safe. Some clinical trial data show that final height will be within the normal target height range when GH treatment is continued for many years without remarkable adverse events.

2008년 말 발생한 멜라민 파동은 멜라민에 오염된 분유를 섭취한 영아들에서 요로계 결석이 발생한 것으로부터 비롯되었다. 멜라민 관련 요로계 결석의 위험인자는 3세 미만의 나이, 많은 멜라민 섭취량과 탈수, 요산의 요 배설량 증가 등의 일반적인 요로계 결석 위험인자의 동반이다. 멜라민 관련 결석은 주 성분이 요산이므로 수분 공급과 소변 알칼리화의 보존적인 치료로 회복되는 경우가 대부분이다.

목 적 : 산전 초음파 이용의 증가로 인하여 선천성 수신증 발견 빈도가 증가하고 있고 VUR이 수신증의 원인 중 하나이다. 본 연구에서는 선천성 수신증의 정도와 VUR의 연관성을 조사하여 배뇨성 방광요도 조영술의 필요성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일 부터 2007년 12월 31일 까지 생후 1개월 이내에 선천성 수신증이 진단된 157명의 환아 254구의 신장을 대상으로 수신증의 등급 및 신우 전후직경이 VUR의 빈도와 연관성이 있는지를 연구하였다. 통계 분석은 SPSS 16.0을 이용하여 Chi-Square 법, ANOVA 법으로 분석하였으며, P값이 0.05 미만인 경우를 통계적으로 유의한 것으로 분석하였다. 결 과 : 수신증이 있는 254구의 신장 중 7.8%에 해당하는 20구의 신장에서 VUR이 동반되었다. 수신증 등급과 신우 전후직경은 VUR의 빈도와는 의미있는 상관관계가 없었고, 좌측이 우측보다 수신증의 정도와 VUR 등급이 유의하게 높았으며 VUR이 존재하는 경우 수신증의 자연 소실률이 현저히 낮은 것으로 나타났다. 결 론 : 본 연구에서 수신증 등급과 VUR의 유무와는 통계적 유의성이 없었다. 따라서 수신증의 심한 정도에 관계없이 모든 환아에서 VUR 유무를 확인하기 위해 배뇨성 방광요도조영술은 시행되어야 한다.

목 적 : 3개월 미만 영아에서 요로감염(UTI)과 동반된 세균성 뇌수막염 및 방광 요관 역류(VUR)의 유병률을 확인하여 척추 천자 및 배뇨성 방광 요도 조영술(VCUG) 시행의 적용 대상 범위를 줄이고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월에서 2008년 6월까지 고열을 주소로 입원한 3개월 미만의 영아를 대상으로 연구하였다. 이 중 UTI, 패혈증, 뇌수막염 및 UTI와 동반된 세균성 뇌수막염의 유병률을 알아보았다. UTI 영아에서 신장초음파, Technetium-99m dimercaptosuccinic acid (DMSA) 신스캔, VCUG검사 결과를 검토하여 신장초음파와 DMSA 신스캔 모두 정상인 경우를 1군, 그렇지 않는 경우를 2군으로 나누어 각각의 VUR의 유병률을 비교하였다. 또한, 1군 중 VUR이 있는 환아들의 임상 경과를 관찰하였다. 결 과: 총 1,962명의 영아 중 UTI는 620명(31.6%), 패혈증은 63명(3.2%), 세균성 뇌수막염은 8명(0.4%) 이었다. UTI환아 중 CSF천자 검사를 시행한 환자는 413명(66.6 %)이었고, 세균성 뇌수막염이 동반된 경우는 없었다. 신장초음파, DMSA신스캔, VCUG를 모두 시행한 환자는 348명(56.1%)이었다. Group 1은 110명(31.6%) 이었고, 이 중 VUR이 있는 경우는 4명(3.6%)이었으며 Group 2는 238명(68.4%)이었고, 이 중 VUR이 있는 경우는 51명(21.4%)이었다. 신장초음파 혹은 DMSA 의 이상 소견과 고도의 VUR사이에는 유의한 상관관계가 있었다. Group 1 중 VUR이 있었던 4명은 추적관찰기간 동안 대체로 양성경과를 밟았다. 결 론 : 고열을 동반한 3개월 미만의 영아들 중 입원 첫날 UTI로 진단된 경우에는 CSF천자 검사를 선택적으로 시행하는 것이 바람직하다고 사료된다. 또한, 침습적인 검사로 널리 알려진 VCUG의 시행에 대한 새로운 임상지침이 필요할 것으로 사료된다.

목 적 : 영아기 VUR은 다른 시기에 비해 그 유병률이 높으며 여러 가지 상반된 특징들을 가지고 있는데 영아에서는 VUR의 소실율이 크지만, 역류가 지속되면, 신결손, 신실질 내의 위축, 신기능의 저하 등 심각한 후유증을 초래할 수 있으므로 영아기 VUR의 소실에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 7월부터 2007년 7월까지 인제대학교 상계백병원 소아 청소년과에서 요로 감염으로 진단받은 1세 미만인 183명의 영아들을 대상으로 하였다. 임상적인 증상과 검사실 소견 및 요로감염 원인 균주를 조사하였고, 환아들에게 신초음파, DMSA 신스캔 및 VCUG를 시행하였으며, 이후 추적 DMSA 신스캔과 VCUG를 통해 VUR 등급, 성별, VUR 양측성 유무 및 신반흔과 VUR의 소실율의 상관 관계를 분석하였다. 결 과 : VUR이 있는 영아 51명중 I-II등급이 18명, III등급은 10명, 나머지 23명은 IV-V등급이었다. 여아들의 경우 급성기 DMSA 신스캔에서 신결손 소견과 VUR 등급간에 유의한 상관 관계를 보였으나(P<0.001), 남아의 경우 통계학적 유의성이 없었다(P=0.849). 추적 DMSA를 시행한 결과, 남아에서 여아보다 신반흔 발생이 많았으며, VUR 등급이 높을수록, 신반흔 발생이 많았다(P<0.001). 수신증 등의 초음파 이상 소견의 빈도는 남아, 여아 모두에서 두 군간에 유의한 차이를 보이지 않았다. 51명의 VUR 환아들에게 추적 VCUG를 실시하였다. VUR을 보인 51명의 환아에서 남아 37명 중에 25명(67.6%), 여아는 전체 14명 중에서 11명(78.6%)에서 VUR이 소실되어 성별에 따른 VUR 소실율의 유의한 차이는 보이지 않았다. 여아의 경우 VUR 등급에 따른 VUR 소실율의 차이를 보이지 않았으나(P=0.581), 남아의 경우 VUR이 심할수록 VUR 소실율이 낮았다(P=0.025). 남아는 VUR가 일측성인 경우, 양측성인 경우보다 의미 있게 높은 VUR 소실율을 나타내었으나, 여아의 경우 유의한 차이를 보이지 않았다. 또한, 신반흔이 없는 경우 유의하게 VUR 소실율이 신반흔이 있는 경우보다 높았다(P<0.001). 결 론 : 영아기 일차성 VUR 환아들에 있어 신반흔이 없는 경우 VUR 소실율이 높았고, 남아의 경우 VUR 등급이 낮으며, 일측성 VUR인 경우 VUR 소실율이 높았으나, 여아의 경우에는 VUR 등급 및 VUR의 양측성 유무가 VUR 소실과 유의한 상관 관계가 없었다.

목 적 : 요로 감염증 환아를 요로계 기형이 있는 요로 감염군과 이러한 기형이 없는 요로 감염군으로 나누어 반복 요 배양검사에서 균의 재배양 양성율을 비교하여 반복 요 배양 검사의 임상적 유용성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월 1일부터 2008년 8월 1일까지 경상대학교병원에 내원하여 발열 또는 요로감염의 전형적인 임상양상을 보이고 농뇨가 있으면서 소변배양 검사에서 균이 $10^5$ colony-forming units (CFU)/mL개 이상 자란 요로 감염 환아 369명을 대상으로 2일 후에 다시 요 배양검사를 시행하였다. 요로기형이 없는 요로 감염군과 요로기형(방광요관역류, 수신증)을 동반하는 요로 감염군으로 나누어 각각의 군의 성비, 나이, 재배양 양성율을 통계적으로 분석하였다. 통계량 분석은 Students t-test와 Fishers exact test를 사용하였고 SPSS 14.0 버전을 사용하여 P값이 0.05미만인 경우에 통계적으로 유의한 것으로 평가하였다. 결 과 : 요로 기형이 없는 요로 감염군의 성비는 M:F=1.9:1 (183/96)이었고 요로 기형을 동반하는 요로 감염군의 성비는 M:F=3.5:1 (70/20)으로 요로 기형이 있는 요로 감염군에서 통계적으로 유의하게 남자가 많았다(P=0.019). 나이는 요로 기형이 없는 요로 감염군이 $0.82{\pm}1.83$세이고 요로 기형이 있는 요로 감염군이 $1.18{\pm}2.57$세로 통계적으로 차이가 없었다. 재배양 양성율은 정상요로를 가진 요로 감염군이 3/279 (1.1%)이고 요로 기형이 있는 요로 감염군이 1/90 (1.1%)으로 통계적으로 차이가 없었다. 결 론 : 정상 요로를 가진 요로 감염군과 요로 기형이 있는 요로 감염군에서의 균의 재배양 양성율은 통계적으로 차이가 없을 뿐만 아니라 재배양 양성율 자체의 빈도도 매우 드물었다. 따라서 반복 요 배양 검사 결과를 치료의 성공 지표로 삼는 것은 임상적 유용성이 부족하며, 정상 요로를 가진 요로 감염군과 요로 기형이 있는 요로 감염군 모두에서 반복 요 배양 검사는 불필요한 검사라고 생각된다.

목 적 : 방광요관 역류증 환아의 단회뇨에서 요단백 및 효소(Microalbumin, NAG, ${\beta}_2$ MG)의 배설을 측정하여 방광요관 역류의 정도나 신손상을 조기에 예측 할 수 있는 지표로 의미가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 요로감염증으로 진단 받았던 91명의 환아 중 방광요관 역류와 신결손이 없었던 환아 I군 (n=62), 신결손은 없이 방광요관 역류만 있었던 환아는 II군(n=10), 신결손 및 방광요관 역류증을 모두 가지고 있었던 환아는 III군(n=19)으로 분류하여 아침첫 소변에서 microalbumin, NAG, ${\beta}_2$ MG를 측정하여 평균값을 비교하였다. 방광요관 역류 grade에 따라 VUR Grade I, II, III은 역류의 정도가 낮은 군으로 VUR grade IV, V는 역류가 높은 군으로 분류하여 요중 Microalbumin, NAG, ${\beta}_2$ MG값을 비교하였다. 결 과 : 단회뇨에서 측정한 microalbumin 값은 역류와 신결손이 있는 군이 없는 군과 비교하여 의미있게 증가되어 있었다(microalbumin: $42.3{\pm}27.2\;mg/gCr$ VS $25.2{\pm}10.9\;mg/gCr$, P<0.05). 단회뇨${\beta}_2$ MG, NAG의 평균값의 각 군간의 비교에서는 통계학적인 유의성이 없었다. 방광요관 역류가 높은 군에서 낮은 군보다 microalbumin 측정치가 의미 있게 증가되었다($23.4{\pm}7.7\;mg/gCr$ VS $39.3{\pm}22.1\;mg/gCr$, P<0.05). 결 론: 요로감염으로 진단받은 방광요관 역류증 환아에서 역류 정도와 역류성 신병증으로의 진행 여부를 예측하는 지표로 단회뇨의 microalbumin 측정이 유용하며, 외래에서 추적 관찰에 간편하게 이용할 수 있고 환아와 보호자의 순응도 상승에도 효과가 있을 것으로 기대된다.

목 적 : 경제 발전과 생활양식의 변화는 보건환경에 많은 영향을 끼쳤고, 이로 인해 소아청소년기의 비뇨생식기질환의 질병양상에도 영향을 주었을 것으로 생각된다. 소아청소년의 비뇨생식기질환의 양상의 변화를 파악하기 위해서 한국의 소아 입원환자에 대한 단면적 연구(cross-sectional survey date)를 이용해 역학적 분석을 하였다. 방 법 : 전국 소아청소년과 85개 수련병원을 대상으로 2004년부터 2006년까지 신 요로 질환으로 퇴원한 환자의 자료를 수집하였다. 수집자료의 지표는 ICD-10 의 진단체계를 사용한 최종진단명, 나이, 성별, 입원기간 등을 고려하여 비뇨생식기 질환의 퇴원 환자 현황을 분석하였다. 의료비와 소득손실을 나타내는 지표로 질병부담을 선택하였고, 이는 입원건수와 평균 재원일수를 곱하여 산정하였다. 결 과 : 총 826,896명의 퇴원 환자 중 비뇨생식기 질환으로 퇴원한 환자는 33,876명으로 전체의 4.1%로 1970년대와 비교할 때 감소하는 경향을 나타내었다. 남녀 성비는 1.8:1이었고, 가장 많은 연령대는 생후 4주부터 1세까지의 영아기로 전체 소아 신질환의 32.3%를 차지하였는데. 이후 유아기, 청소년기, 학동기, 신생아기 순이었다. 가장 많은 질환은 요로감염으로 전체 비뇨생식기질환중 42%로 가장 많았고, 음낭수종이 13.2%, 신증후군이 5.1%의 순이었다. 결 론: 소아 비뇨생식기질환은 전체 입원환자에서 차지하는 비중이 높지는 않지만 요로감염의 경우 영유아기에 높은 빈도수를 차지하는 중요질환이며, 본 연구에서는 확인이 되지는 않았지만 요로감염이 신 반흔을 초래하게 되면 말기신부전증으로 이어지기 때문에 중요한 건강문제라고 볼 수 있다. 본 연구는 ICD-10에 의한 전국적인 자료 분석이기 때문에 효율적인 보건 정책의 수립에 있어 중요한 기초자료가 될 수 있지만, 더 실용적이고 정확한 소아청소년 비뇨생식기질환의 질병추이 관찰을 위해서는 입원 진단기준을 포함한 자료수집체계의 수정보완과 지속적인 조사연구가 필요하다.

목 적 : 비만은 이제 전 세계적인 보건 문제 중의 하나로서 고혈압과 당뇨를 통해 만성 신장 질환 그리고 말기 신부전을 매개한다는 것은 이미 잘 알려진 사실이다. 본 연구에서는 현미경적 혈뇨 또는 단백뇨를 보여 본원에 내원하여 신생검을 시행한 초기 만성신질환 환아 중 체질량 지수 25 이상 되는 과체중군에서 신장 질환의 위험도를 증가시키고 신기능 악화인자로 작용할 수 있는 임상인자들에 대해 정상 체중군의 신질환 환아들과 비교 분석하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 12월까지 지난 5년간 경희대학교 소아청소년과에 지속적인 혈뇨 또는 단백뇨 동반을 주소로 신생검을 시행한 4-18세의 소아 및 청소년 가운데 체질량 지수가 25 이상인 과체중군 26명(남:여=19:7)과 정상 체중의 대조군 49명(남:여=35:14), 총 75명(남:여=54:21)을 대상으로 신체 계측하고, 24시간 요 검사 및 일반 혈액학, 생화학 검사를 측정하였다. 결 론 : 본 연구에서 신질환의 진행과 악화, 심혈관계 합병증, 지방간의 진행과 관계있는 인자들이 과체중군의 환아들에게서 만성 신질환 초기에도 유의있게 높은 수치를 보여주었다. 따라서 과체중을 동반한 만성 신질환 환아들의 경우 비만에 대한 주의 깊은 관찰과 신질환의 악화를 막기 위한 조기 진단과 치료 및 예방에 힘쓰는 것이 필요할 것으로 사료된다.

저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다.

횡문근융해증은 다양한 원인에 의해서 발생하며, 생명이 위독할 수도 있는 질환이다. 저자들은 횡문근융해증이 있는 환자에서 진단과 치료에 있어 MRI와 골주사의 중요성을 경험하였기에, 이에 그 특징을 보고하는 바이다.