간전이를 동반한 대장 상피모양혈관육종: 증례 보고

Primary Colonic Epithelioid Angiosarcoma with Hepatic Metastasis: A Case Report

대장 혈관육종은 매우 드문 악성 종양이며 빠르게 진행하고 나쁜 예후를 보인다. 우리는 장 폐쇄를 일으킨 대장 상피모양혈관육종의 빠르게 진행한 간전이가 있었던 44세 여자 환자의 사례를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 복부 CT에서 불균질하게 조영증강되는 상행결장의 종괴로 인한 근위부 장 확장 소견이 있었고 수술 후 병리적으로 저분화암종으로 보고되었다. 4개월 후 추적 간 MRI에서 테두리 및 결절성의 현저한 동맥기 조영증강을 보이는 수많은 작은 간 결절들이 새로 생겼으며 간 혈관육종이 의심되는 형태로 보였다. 추가 면역조직화학검사 병리적 이차 의견에서 대장 상피모양혈관육종이 진단되었다. 환자는 6개월 후 추적 복부 CT에서 빠른 진행성 간 전이를 보였으며 8개월 후 사망하였다. 빠른 진행을 보이는 혈관육종의 간 전이의 영상 소견을 통해 혈관육종을 의심하고 재진단할 수 있었던 드문 대장 혈관육종의 교훈적인 사례로 생각된다.

Colonic angiosarcoma is an extremely rare and aggressive malignant tumor with poor prognosis. We report a case of colonic epithelioid angiosarcoma with colonic obstruction and rapidly progressive hepatic metastasis in a 44-year-old female. Abdominal CT revealed a heterogeneously enhancing irregular mass in the ascending colon, causing proximal bowel distension. The patient underwent surgery, and histopathological examination revealed a poorly differentiated carcinoma. A follow-up liver dynamic MRI after 4 months revealed newly developed diffusely scattered numerous small nodules in both hepatic lobes with peripheral and nodular marked arterial hyperenhancement, raising the suspicion of hepatic angiosarcoma. A pathologic second opinion was obtained, and additional immunohistochemistry revealed colonic epithelioid angiosarcoma. The patient showed progressive hepatic metastasis on follow-up abdominal CT after 6 months and died 8 months after initial diagnosis. We describe an educational case of colonic angiosarcoma, a rare malignant tumor, with rapidly progressive hepatic metastasis that showed radiologic findings suggestive of angiosarcoma and enabled a re-diagnosis for proper treatment and prognosis prediction.