Study of Deformity by the Involvement of the Femoral Head of the Proximal Femur in Polyostotic Fibrous Dysplasia

다발성 섬유성 이형성증에서 근위 대퇴골두 침범 여부에 따른 변형 정도

Purpose: To evaluate the treatment result in polyostotic fibrous dysplasia classified according to the involvement of the femoral head. Materials and Methods: Twenty-three patients from March 1987 to March 2014 were reviewed retrospectively. Patients with no involvement of the physeal scar in the femoral head were classified as Type I, and those with involvement of the physeal scar were classified as Type II. A plain radiograph was used to measure the femoral neck shaft angle, articulo-trochanteric distance (ATD), and anterior bowing through the lateral view. A teleoroentgenogram of the lower limb was used to measure the leg length discrepancy and lower extremity mechanical axis. The pre- and postoperative femoral neck-shaft angle and ATD were compared to assess the degree of correction of the deformity. Results: Among a total of 46 cases (23 patients), 28 cases (23 patients) had lesions in the proximal femur. Type I were 16/28 cases (15/23 patients) and Type II were 12/28 cases (9/23 patients). The preoperative proximal femoral neck-shaft angle was 116.8° in Type I and 95.3° in Type II. The ATD was 12.08 mm in Type I and -5.54 mm in Type II. The deformity correction showed significant improvement immediately after surgery, the deformity correction was lost in Type II (neck shaft angle Type I: 133.8°-130.8°, Type II: 128.6°-116.9°, and ATD Type I: 17.66-15.72 mm, Type II: 7.44-4.16 mm). The extent of anterior bowing was 12.74° in Type I and 20.19° in Type II. The mean differences of 12 mm between the 9 patients who showed a leg length discrepancy and the lower extremity mechanical axis showed 4 cases of lateral deviation and 7 cases of medial deviation. Conclusion: In polyostotic fibrous dysplasia, when the femur head is involved, the femur neck shaft angle, ATD, and anterior bowing of the femur had more deformity, and the postoperative correction of deformity was lost, suggesting that the involvement of the femoral head was an important factor in the prognosis of the disease.

목적: 다발성 섬유성 이형성증에서 대퇴골두의 침범 부위 정도에 따라 분류하여 변형 정도를 분석하고 치료 경과에 대한 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1987년 3월부터 2014년 3월까지 전남대학교병원에 내원한 23명의 환자를 후향적 연구를 실시하였다. 대퇴골두 침범 부위에 따라 대퇴골두의 골단판 반흔 및 성장판을 침범하지 않은 Type I, 골단판 반흔 및 성장판을 침범한 Type II로 구분하였다. 단순방사선 촬영을 통해 대퇴경간각 및 비구-전자간 거리를 측정하였으며 측면사진을 통해 전방만곡을 측정하였다. 하지의 teleoroentgenogram을 통해 하지부동 및 하지 역학축의 변화를 측정하였다. 골스캔을 통해 하지병변의 위치와 변형을 확인하였다. 변형 교정 및 골절 치료를 위한 내고정술 전후의 대퇴경간각, 비구-전자간 거리를 비교하여 수술 후 교정의 소실 정도를 확인하였다. 결과: 총 23명(46하지) 중 23명(28하지)에서 근위 대퇴부에 병변이 있었다. Type I은 15/23명(16/28하지), Type II는 9/23명(12/28하지)이었다. 근위 대퇴골의 술 전 대퇴경간각은 Type I에서 116.8도, Type II에서 95.3도를 보였고, 비구-전자간 거리는 Type I에서 12.08 mm, Type II에서 -5.54 mm를 보여 Type II에서 의미 있게 변형이 심하였다. 수술 직후 변형 교정에 뚜렷한 호전을 보였으나 시간이 경과함에 따라 Type II의 경우 변형 교정이 소실됨을 보였다(대퇴경간각 Type I: 133.8-130.8도, Type II: 128.6-116.9도, 비구-전자간 거리 Type I: 17.66-15.72 mm, Type II: 7.44-4.16 mm). 전방 만곡은 Type I에서 평균 12.74도, Type II에서 평균 20.19도를 보였다. 실제 하지부동을 보인 총 9명에서 평균 12 mm 의 차이를 보였으며, 하지 역학축은 술 전을 기준으로 외측 편위 4하지, 내측 편위 7하지를 보였다. 결론: 다발성 섬유성 이형성증에서 대퇴골두를 침범한 경우 대퇴경간각 및 비구-전자간 거리, 대퇴골의 전방 만곡에서 훨씬 심한 변형을 보이고 수술 후 변형 교정의 소실 양상을 보여 병변의 대퇴골두 침범 여부가 환자의 예후에 중요한 인자임을 알 수 있었다. 내외반 변형뿐만 아니라 전방 만곡 등의 측면상의 변형 및 하지 역학축, 하지부동 등 전반적인 하지의 정렬을 고려해야 할 것으로 생각된다.