Abstract
Tubulointerstitial nephritis is one of the common manifestations of immunoglobulin G (IgG)4-related disease; however, among all cases of tubulointerstitial nephritis undergoing renal biopsies, IgG4-related tubulointerstitial nephritis seems to be relatively rare because of its trivial urinary findings. A previously healthy 54-year-old man was referred to our clinic with a 4-week history of lower leg purpura and renal dysfunction. A kidney biopsy was planned because of bilateral renomegaly, by imaging studies, and elevated serum creatinine levels. Pathological findings in the kidney showed prominent infiltration of IgG4-postive plasma cells in the tubulointerstitium, but not the glumeruli. A skin biopsy revealed leukocytoclastic vasculitis, accompanied by deposition of IgA and C3 in the vascular wall, indicating Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP). Although cases of combined IgG4-related disease and microvasculitis, including HSP, are extremely rare, the possibility of an association between two diseases deserves attention.
면역글로불린 G4 (IgG4) 연관 질환은 표적 장기의 림프구 및 IgG4 양성 형질세포의 침윤과 섬유화를 특징으로 하는 질환이다. 췌장, 폐, 침샘, 눈물샘, 담도, 후복막강, 신장 등 거의 모든 장기를 침범할 수 있으며 이 중 신장을 침범하는 경우는 흔하지 않지만 신장을 침범하게 되면 대부분 요세관간질 신염의 양상을 나타낸다. 일반적으로 IgG4 연관 요세관간질 신염의 경우 단독으로 신장만을 침범하는 경우는 드물고 타 장기 침범과 함께 보고되는 경우가 많으나 헤노흐-쇤라인 자색반과 동반된 경우는 매우 드물다. 저자들은 본 보고에서 반복적인 자색반이 있는 환자에서 신기능 저하 소견이 있어 신생검을 포함한 검사를 진행하였고 신장 외 장기침범이 없으면서 헤노흐-쇤라인 자색반이 동반된 IgG4 연관 요세관간질 신염을 진단하고 치료한 증례를 기술하였다.