Abstract
Autoimmune pancreatitis (AIP) is a form of chronic pancreatitis characterized by an autoimmune inflammatory process. This is the first case report of AIP, not otherwise specified, accompanied by pericardial effusion. A 52-year-old female visited our hospital due to dyspnea. Echocardiography showed a large amount of pericardial thickening. Abdominal computed tomography revealed diffuse enlargement of the pancreas body and tail with a sausage-shaped appearance, surrounded by a thick hypodense rim. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography could not identify the tail portion of the pancreas, despite forceful contrast injection. Serology was positive for antinuclear antibody and IgG4 was normal. Endoscopic ultrasound-guided core biopsy of the pancreas was performed. Histologic examination revealed a fibrous connective tissue with inflammatory infiltration. The patient was treated with steroids. In the follow-up images, abnormal findings of pericardial effusion were improved, although an irregular long stricture of the pancreas tail portion remained.
자가면역성 췌장염은 자가 면역기전의 이상에 의한 만성췌장염의 한 형태이다. 자가면역성 췌장염 두 가지 아형으로 나눠진다. 1형 자가면역성 췌장염은 림프형질세포 침윤 경화성 췌장염이라고도 불리며 IgG4 연관 질환의 스펙트럼에 속한다. 2형 자가면역성 췌장염은 특발성 췌관 중심 췌장염이라고도 하며 전신 IgG4 연관 질환의 스펙트럼에 속하지 않는다. 이번 증례는 '달리 분류되지 않는 자가면역성 췌장염'과 병발한 심낭 삼출액에 대한 첫 보고이다. 52세 여자 환자가 호흡곤란을 주소로 내원하여 시행한 심초음파에 다량의 심낭삼출액이 관찰되었다. 복부 전산화 단층촬영에서 소시지 모양으로 췌장 실질의 종대와 췌장 가장자리에 저음영의 띠가 관찰되었고 내시경 역행성 담췌관조영술에서는 췌장 미부에서 췌관은 더 이상 조영되지 않았다. 혈청 검사에서 항핵항체는 양성이었으며 IgG4 수치는 정상이었다. 내시경 초음파 유도하 총생검술을 통한 병리 소견은 중성구와 림프구의 침윤은 많지 않았으며 섬유화가 두드러진 소견이었다. 환자는 스테로이드로 치료 후 추적 영상 검사에서 췌장의 종대는 호전을 보이고 내시경적 역행성 담체관조영술 소견상 이전에 관찰되지 않던 췌관 미부는 조영되었으며 불규칙한 협착의 소견이 관찰된 증례이다.
