Abstract
Background/Aims: The diagnosis of primary billiary cirrhosis (PBC)-autoimmune hepatitis (AIH) overlap syndrome remains challenging. In 2008, a simplified scoring system was proposed by the International Autoimmune Hepatitis Group, which aimed for wider applicability in routine clinical practice. We evaluated the performance of the new simplified AIH scoring criteria as a diagnostic tool for overlap syndrome. Methods: We retrospectively reviewed the clinical histories, chemistry, autoimmune studies, and liver biopsy results of 25 patients diagnosed with PBC who visited Soonchunhyang University Hospital, Bucheon and Seoul, between November 2004 and December 2009. Parameters relevant to the revised and simplified scoring criteria were recorded, and outcomes were compared between those with and without features of overlap syndrome. Results: Of 25 patients with a definite diagnosis of PBC, five (20%) were diagnosed with overlap syndrome using the revised criteria, and 18 patients (72%) were diagnosed with the simplified criteria. Those patients diagnosed according to the simplified scoring criteria revealed an increased frequency of anti-nuclear antibody (p = 0.030) and serum IgG levels (p = 0.092). Additionally, advanced fibrosis was significantly more frequent in patients with overlap syndrome (p = 0.017). Conclusions: The simplified scoring criteria seemed to be useful as a diagnostic tool to recognize overlap syndrome in Korea. However, a relatively small number of patients were included in our study, so further clinical trials based on larger populations should be performed.
목적: 원발성 담즙성 간경변증과 자가면역성 간염의 임상적, 조직학적 특징이 동시에 혼재되어 나타나는 경우가 1970년대부터 보고되고 있다. 이를 일반적으로 중복증후군(overlap syndrome)이라고 한다. 현재까지 IAIHG에서 제시한 simplified scoring criteria를 원발성 담즙성 간경변증 환자군에서 중복증후군을 진단하는 데 이용한 연구는 거의 없는 실정으로 본 연구에서는 simplified scoring criteria를 한국인에게 적용하여 중복증후군을 진단하는 데 있어 진단적 가치 및 유용성을 평가, 비교하고자 하였다. 방법: 2004년 11월부터 2009년 12월까지 순천향대학교 부천병원과 서울병원에서 임상양상, 생화학검사, 자가항체 및 간조직검사 결과를 통해 원발성 담즙성 간경변증으로 진단되었던 25명의 환자를 대상으로 의무기록지를 통해 후향적으로 분석하였다. 환자군을 revised scoring criteria와 simplified scoring criteria를 각각 적용하여 중복증후군으로 진단된 군과 진단되지 못한 군으로 나누어 서로의 특성을 비교 분석하였다. 결과: simplified scoring criteria 적용 시 ANA 양성률에 있어 높은 양성률을 보여 18명에서(72%) 중복증후군에 해당되었으며 중복증후군 환자군은 원발성 담즙 간경변군과 비교하여 IgG에서 높은 수치를 나타냈으나 통계적으로 유의하진 않았다(p = 0.092). 또한 중복증후군 환자군은 원발성 담즙 간경변증 환자군과 비교하여 조직학적 소견에서 섬유화가 진행된 경향(p = 0.017)을 보였으며 ANA 양성률에서 높은 비율을 나타내었다(100% vs. 43%, p = 0.03). 또한 양 군 간 ANA 역가를 비교하였을 때 중복증후군에서 ANA 역가가 높은 환자(ANA ${\geq}$ 1:80)의 비율이 높은 것으로 나타났다(p = 0.000, Table 6). 따라서 ANA 양성률과 역가가 중복증후군 진단에 있어 중요한 인자임을 나타내었다. 결론: 본 연구는 simplified scoring criteria를 원발성 담즙성 간경변증 한국 환자에게 적용하였을 때 중복증후군을 screening하는 데 도움이 될 수 있다는 것을 보여주었다.
