초록
자가면역성 췌장염은 만성췌장염의 한 형태로 자가면역 기전에 의한 췌관의 파괴를 특징으로 하며, 임상양상과 검사 소견이 췌장암 혹은 원발성 경화성 담도염과 유사하여 감별 진단이 어려운 경우가 많으나, 치료방법과 예후가 매우 다르므로 반드시 감별하여야 한다. 또한 자가면역성 췌장염의 경우, 폐, 신장, 침샘, 담도, 후복막강 등 췌장 외 기관에 침범할 가능성이 높으므로 다른 장기에 이상을 보이는 경우 반드시 자가면역 기전에 의한 질환을 의심하여야 하며, 이에 대한 적절한 검사가 이루어져야 할 것이다. 본 증례는 신장 조직검사를 통해 확진한 자가면역성 췌장염과 동반된 간질성 신염으로, 신장 절제술 후에 면역 염색을 통해 신장 침범을 진단하였던 이전 증례와 달리 간질성 신염을 처음부터 의심하고 적극적인 신장조직검사를 통해 이를 확진하여 적절한 약제 투약으로 치료한 증례이다.
Autoimmune pancreatitis (AIP) is type of chronic pancreatitis characterized by an autoimmune inflammatory process. IgG4-positive plasma cells can be found in both the pancreas and at extrapancreatic sites of involvement. A 60-year-old man presented with abdominal discomfort. Computed tomography revealed enlargement of the pancreas and kidneys as well as low-attenuated lesions in both kidneys. MRCP showed narrowing of the distal common bile duct and the proximal pancreatic duct. The serum IgG level was elevated, but IgG4 was normal. Histologic examination revealed lymphoplasma infiltration in the renal tubulointerstitium associated with fibrosis along with many IgG4-positive plasma cells, thereby confirming the diagnosis of tubulointerstitial nephritis-associated AIP. The abnormalities in the clinical, laboratory, and radiological findings improved after oral steroid treatment. This is a case of autoimmune pancreatitis accompanied by tubulointerstitial nephritis diagnosed by renal biopsy. Clinicians should suspect the possibility of extrapancreatic organ involvement in autoimmune pancreatitis, especially when abnormalities in other organs are suggested. Proper examinations must be performed.
