초록
급속진행성 사구체신염의 병리학적 진단인 초승달 사구체신염은 면역학적 발병기전에 따라 항사구체기저막 항체, 면역 복합체, 무면역침착(ANCA 양성) 질환 등의 세 가지로 분류할 수 있다. 그러나 이런 면역학적 발병기전이 중복되어 나타나는 경우가 있다. 특히 항사구체기저막 항체와 ANCA 모두 양성인 초승달 사구체신염은 매우 드문 경우라고 할 수 있다. 저자들은 항사구체기저막 항체와 MPO-ANCA 모두 양성인 초승달 사구체신염 1예를 경험하였기에 최근까지 보고되고 있는 두 가지 항체 모두 양성인 초승달 사구체신염의 임상소견과 특징 및 예후에 관한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a clinical syndrome involving abrupt or insidious onset of hematuria, proteinuria, and anemia, and rapidly progressive renal failure. Crescentic glomerulonephritis is a histopathological term for RPGN showing extensive extracapillary proliferation, i.e., crescent formation. There are three major immunopathological categories of crescentic glomerulonephritis: anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody disease, immune complex-mediated, and pauci-immune (anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody [ANCA]-positive). A small minority of all patients with glomerulonephritis develop crescentic glomerulonephritis. Anti-GBM antibodies and ANCA rarely coexist. There have been a few reports of dual positive crescentic glomerulonephritis with anti-GBM antibodies and ANCA in Korea. Here, we describe the case of a 73-year-old woman showing RPGN clinically and crescentic glomerulonephritis pathologically with coexisting anti-GBM antibodies and myeloperoxidase-ANCA.