초록
폐포단백증은 폐포에 표면활성제 기원의 인지질이 비정상적으로 다량 침착되는 드문 질병으로 자연 관해에서 호흡부전으로 인한 사망까지 다양한 임상경과를 보인다. 폐포단백증의 치료로는 현재까지 전폐 세척술이 표준치료로 받아 들여지고 있다. 하지만 전신마취 및 기관삽관 등이 필요한 침습적 시술이라는 위험성이 있어 최근에는 GM-CSF를 이용한 치료법들이 연구되고 있다. 본 증례는 내원 4년 전 폐포단백증으로 진단받은 환자로 호흡곤란 및 방사선학적 소견의 악화로 전폐 세척술을 4차례 시행 받았으나 잦은 재발로 GM-CSF 흡입치료를 시작한 환자로 흡입치료 후 증상의 호전 및 방사선학적 소견을 경험한 예이다.
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung disease characterized by the accumulation of lipoproteinaceous material within the alveoli. Several studies have recently found that autoantibodies against granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) play a major role in the pathogenesis of idiopathic PAP. Consequently, inhaled or systemic injection of GM-CSF has been suggested as a promising treatment for PAP. A 54-year-old male visited our hospital for progressive dyspnea. Four years earlier, he was diagnosed with PAP based on a surgical lung biopsy in another institution. Whole-lung lavage was performed four times before he visited our hospital. We administered high-dose inhaled GM-CSF therapy for 12 weeks followed by 12 weeks of low-dose therapy. After the GM-CSF treatment, the patient's symptoms, lung function, and radiological findings were improved significantly.