Extranodal Rosai-Dorfman Disease in Multiple Sites: A Case Report

여러 부위에 발생한 림프절 외 Rosai-Dorfman Disease: 증례 보고

Rosai-Dorfman disease involves an abnormal proliferation of histiocytes. This abnormal growth tends to occur within the lymph nodes, with occasional extranodal presentation. Rosai-Dorfman disease is a rare disease, and the extranodal cases are even more uncommon. We report a rare case of extranodal Rosai-Dorfman disease in multiple sites in a 56-year-old male patient. Abdominopelvic CT revealed soft tissue attenuation masses, encasing both the renal pelvis and both ureters, as well as the thoracic vertebra. Following the neck sonography, both submandibular glands had an enlarged honey combed appearance. Although Rosai-Dorfman disease is rare, it should be considered as a potential differential diagnosis when multiple sites involving soft tissue attenuation masses are observed with sonogram and CT.

Rosai-Dorfman disease는 비정상적인 조직구의 증식을 의미한다. 대개 림프절에서 발생하지만 간혹 림프절 외 부위에서도 발생한다. Rosai-Dorfman disease 자체가 매우 드문 질환이며 림프절 외 침범은 더욱 드물게 나타난다. 저자들은 56세 남자 환자의 여러 부위를 침범한 Rosai-Dorfman disease의 증례에 대해 보고하고자 한다. CT에서 양쪽 신장의 신우와 양쪽 요관을 둘러싸는 연부조직 음영의 종괴가 보였으며 경부 초음파 검사에서 벌집 모양으로 커진 양쪽 하악선이 보였다. 비록 Rosai-Dorfman disease가 드문 질환이지만 초음파나 CT에서 여러 부위를 침범하는 연부조직 양상의 종괴가 보일 때 그 가능성을 고려해야 한다.