다발성 폐 낭종을 보인 쇼그렌 증후군의 폐 침범 1예

A Case of Lung Involvement Showing Multiple Lung Cysts in Primary Sjögren's Syndrome

쇼그렌 증후군은 림프구 침윤과 관련된 만성적인 염증성 자가면역 질환으로 아직 정확한 병태생리학적 기전은 밝혀지지 않았다. 45세 여자 환자가 내원 2년 전 전신 쇠약 및 피로감으로 입원하여 혈청 검사에서 anti-Ro/La antibody 양성, 흉부 단순방사선 및 컴퓨터 촬영에서 양 폐야의 다낭성 병변이 관찰되어 비디오 흉강경을 이용한 폐 생검 시행 결과 세기관지 주위에 림프구 침윤 및 다양한 크기의 폐낭종들이 관찰되어 쇼그렌 증후군의 폐 침범 의심하에 추가 검사 시행하려 하였으나 추적 관찰 되지 않았다. 2년 후 폐렴으로 입원하였으며, 다시 시행한 흉부 컴퓨터 단층촬영에서 다발성 낭성 변화는 큰 차이를 보이지 않았다. 쇼그렌 증후군의 폐 침범은 다양한 형태로 나타나는데, 단순히 세기관지 주위에 림프구 침윤에 의한 다낭성 폐 질환에 대한 보고는 극히 드물다. 따라서 본 저자들은 일차성 쇼그렌 증후군 환자에서 비디오 흉강경을 이용한 폐 생검으로 진단된 세기관지 주위에 림프구 침윤을 동반한 다낭성 폐 질환 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

We described herein the first case of primary $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ syndrome in Korea which presented with multiple cysts caused by only peribronchiolar lymphocytic infiltration, a rare pulmonary manifestation in $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ syndrome, and was confirmed by surgical lung biopsy. A brief review of the literature has been included.