The Journal of Korea Assosiation for Disability and Oral Health (대한장애인치과학회지)

Korean Association for Disability and Oral Health (대한장애인치과학회)
권호 표지

KOSTMANN SYNDROME AND MYELODYSPLASTIC SYNDROME WITH DENTAL PROBLEM : A CASE REPORT

Kostmann 증후군과 골수이형성 증후군 환아의 증례보고

  • Hyun, Hong-Keun (Department of Pediatric Dentistry, School of Dentistry, Seoul National University)
  • 현홍근 (서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실)
  • Published : 2008.06.30
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Abstract

Congenital neutropenia or Kostmann syndrome is an inherited disorder manifesting in infancy and characterized by severe bacterial infections. The myelodysplastic syndromes(MDS) are a group of stem cell disorders characterized by a reduction in one or more elements of the peripheral blood. This paper reports a case of Kostmann syndrome and MDS with oral complications such as generalized gingivitis and periodontitis, oral mucosal ulcer, petechiae. The features of these syndromes are reviewed and their oral manifestations and significance to dental management outlined.

본 증례에서 나타난 Kostmann 증후군 및 MDS의 치과적 소견을 정리해 보면, 전반적인 치주염(GPP), 고도의 치조골 소실 및 치아동요도, 협점막의 궤양, 편도염, 구강내 동통, 하순의 점상 출혈 등을 들 수 있다. 적극적인 항생제 투여와 G-CSF 피하 주사가 환자의 전신적 상태 향상에 도움을 줄 수 있으나 완치가 어렵기에 치과 치료시 주의가 필요하며, 구강위생관리를 철저히 잘 할 수 있도록 환자 및 보호자에게 지속적인 관심을 가지고 교육해야 할 것이다.

Keywords