Two Cases of IgG-associated Mesangial Glomerulonephritis in Children

소아에서 관찰된 IgG-associated mesangial glomerulonephritis 2례

Rare cases of IgG associated mesangial glomerulonephritis(IgG GN) defined by exclusive or predominant mesangial IgG deposits were reported first by Sato et al.(1993). and subsequently 10 pediatric cases were reported by Yoshikawa et al.(1994). Previous reports suggested that the prognosis of IgG GN is relatively benign course but recent report suggested that prognosis of IgG GN is highly variable. Also the recurrence of IgG GN in a renal transplant was reported by Fakhouri et al. (2002). Such a recurrence highlights the specificity of this type of glomerulonephritis. We experienced two pediatric cases of IgG GN proven by renal biopsy. Case 1. 4-year-old girl with nephrotic syndrome admitted because of general edema. The patient's urinalysis showed proteinuria and microscopic hematuria. Renal biopsy was performed because of relapsed nephritic syndrome. Light microscopic finding was nonspecific with almost normal histology. Immunofluorescent findings showed diffuse segmental IgG(+) and IgM(+) deposits in the capillary walls, and focal segmental spotty C4(trace), C1q(trace) deposits. Electron microscopic findings showed focal portion of mesangial electron dense deposits without mesangial widening. Case 2. 11-year-old girl admitted for evaluation of microsopic hematuria detected through mass school urinary screening program. Renal biopsy was performed for exact diagnosis. Immunofluorescent findings showed focal segmental IgG(+), IgM(+/-) and C3(+/-) deposits. Electron microscopic findings showed focal portion of mesangial electron dense deposits without mesangial widening.

IgG 신병증(IgG-associated mesangial glomerulonephritis)은 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 새로운 원발성 사구체 질환으로 1993년 Sato 등에 의해 처음으로 보고되었고 이후 1994년 Yoshikawa 등에 의해 소아에서의 10례가 보고되었다. 주로 단백뇨를 주소로 하며 현미경적 혈뇨를 동반하기도 한다. 이 질환은 조직 면역 형광 검사상 사구체 간질에 IgG의 침착을 보이는 사구체 신염이다. 이 질환은 초기에는 양성 경과를 취하는 것으로 알려졌으나 2002년 Fakhouri 등은 대부분은 양성 경과를 보이지만 일부는 말기 신부전증으로 진행함을 관찰할 수 있었으며 1례에서는 신장이식 후 이식신에서 IgG 신병증이 재발된 예도 보고 하였다. 본 증례에서는 한명은 신증후군이 동반되었고 한명은 무증상 현미경적 혈뇨만을 보였다. 이들 모두 면역 형광 현미경 소견상 사구체 간질에 IgG 침착이 주로 보였고 IgM, 보체의 침착도 보였다. 또한 전자현미경 소견상 사구체간질에 고밀도 전자 침착이 보였다. 신생검에서 면역 현미경 소견과 전자 현미경 소견으로 진단된 IgG 신병증 소아환자 2례를 경험하고 국내에서는 아직 보고된 예가 없기에 문헌 고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다.