Clinical Features of Cricopharyngeal Incoordination in Newborns and Infants

신생아 및 영아기 윤상인두 협조불능의 임상적 고찰

Purpose: Cricopharyngeal incoordination is a rare cause of swallowing difficulties in newborns and infants; it is characterized by delayed pharyngeal contractions related to cricopharyngeal relaxation. Dysphagia and repeated aspiration are common findings despite normal sucking. We conducted this study to assess the clinical features of cricopharyngeal incoordination in newborns and infants. Methods: An analysis of the clinical data from 17 patients with cricopharyngeal incoordination who were admitted to the Department of Pediatrics, Pusan National University Hospital, between 2000 and 2006 was conducted retrospectively. The diagnosis of cricopharyngeal incoordination was established by the clinical characteristics and the videofluoroscopic swallowing studies. Results: The male to female ratio was 1:1.1 (males 8, females 9) the age range 1 to 60 days. The body weight of 11 patients (64.7%) was less than the $10^{th}$ percentile at diagnosis. Six patients (35.3%) were born prematurely. The associated anomalies or diseases were chromosomal anomaly (2 cases), congenital heart disease (3 cases), and laryngomalacia, hypoxic brain damage or neonatal seizures (1 case each). The chief complaints of patients were recurrent aspiration pneumonia (10 cases), feeding difficulty (9 cases), dyspnea (4 cases), and chocking (4 cases). The severity of aspiration on the videoesophagogram or esophagogram was mild in 12 cases. The correlation between the severity of aspiration and the duration of tube feeding after the diagnosis was significant (p<0.05). Conclusion: Cricopharyngeal incoordination should be considered in the differential diagnosis of newborns and infants, without known risk factors associated with swallowing dysfunction, when they present with unexplained respiratory problems. Although the prognosis of cricopharyngeal incoordination is good, early diagnosis and tube feeding are recommended to prevent the complications associated with this disorder.

목 적: 윤상인두 협조불능은 원인 불명의 드문 질환으로 윤상인두의 이완과 연관된 인두의 수축 지연이 특징이다. 출생 초기에 연하곤란을 일으키는 타 질환과의 감별과 임상 경과에 대한 이해가 조기 진단과 적절한 치료를 위해 필요하나 이에 대한 연구가 많지 않다. 방 법: 2000년 1월부터 2006년 12월까지 부산대학교 병원 소아과에서 임상 소견과 비디오 식도 촬영 또는 식도 조영술에서 윤상인두 협조불능으로 진단받은 17예를 대상으로 병록지와 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 남녀 비는 1:1.1 (남자 8예, 여자 9예)이었다. 평균 나이는 12.5${\pm}$17.5일로 7일 이내 10예(58.8%), 7~30일 5예(29.4%), 30일 이상 2예(11.7%)였다. 체중은 3백분위수 미만 8예(47.1%), 10백분위수 이하 11예(64.7%)였다. 미숙아 6예(35.3%), 저출생 체중아 7예(41.2%), 부당경량아 2예(11.8%)였다. 동반 질환은 심장기형 3예, 염색체 이상 2예, 후두연하증 1예였다. 주요증상은 재발성 흡인성 폐렴 10예(58.8%), 수유곤란 9예(52.9%), 수유 시 호흡곤란 4예(23.5%), 구토와 목맴 4예(23.5%), 기침 3예(17.6%)였다. 흡인 정도는 경도 흡인 12예(70.5%), 중증도 흡인 3예(17.6%), 중증 흡인 2예(11.8%)였다. 15예(88.2%)에서 비위관 식이를 하였다. 추적관찰이 가능했던 10예 중 9예에서 경구 식이가 가능하였다. 그 시기는 1개월까지 3예(30.0%), 6개월까지 3예(30.0%), 12개월까지 2예(20.0%), 24개월까지 1예(10.0%)였다. 하지만 흡인의 정도가 심할수록 비위관식이의 기간이 의미 있게 길었다(상관 계수 0.73, p<0.05). 결 론: 출생 직후 또는 영아 초기에 연하곤란과 반복되는 흡인성 폐렴이 있으면 비디오 식도 조영술을 이용하여 윤상인두 협조불능의 감별이 필요하다. 윤상인두 협조불능은 예후가 양호한 질환이지만 조기 진단과 관급식이 합병증의 예방과 질환의 관리에 중요하며, 흡인의 정도가 심할수록 비위관 영양 기간이 길어지므로 완전 호전될 때까지 철저한 추적관리가 중요하다.