Neonatal Medicine
- 제15권2호
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- Pages.176-182
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- 2008
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- 2287-9412(pISSN)
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- 2287-9803(eISSN)
산전 초음파로 발견되고 출생 후 4회의 코일 색전술과 심 교정술로 치료된 심실 중격 결손을 동반한 선천성 간내 문맥전신성 단락 1례
A Case of Congenital Intrahepatic Portosystemic Shunt Associated with VSD Detected by Antenatal Sonography and Treated with Four Coil Embolizations and Open Heart Surgery after Birth
- 나지윤 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 김은선 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 김상덕 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 김이경 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 김한석 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 최중환 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 천정은 (서울대학교 의과대학 영상의과학교실) ;
- 정진욱 (서울대학교 의과대학 영상의과학교실)
- Na, Ji-Youn (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
- Kim, Eun-Sun (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
- Kim, Sang-Duk (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
- Kim, Ee-Kyung (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
- Kim, Han-Suk (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
- Choi, Jung-Hwan (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
- Chung, Jeong-Eun (Department of Radiology, Seoul National University College of Medicine) ;
- Joung, Jin-Uuk (Department of Radiology, Seoul National University College of Medicine)
- 발행 : 2008.11.30
초록
드문 선천성 문맥전신성 단락에 대한 표준화된 치료는 없으나 저자들은 출생 직후부터 심부전 증상을 보인 환아에서 심실 중격 결손증을 동반한 선천성 문맥전신성단락을 4회의 코일 색전술 및 심 교정술로 치료한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
A congenital portosystemic shunt is a very rare portosystemic vascular anomaly which leads to jaundice, hypoglycemia, hyperammonemia, liver cirrhosis, hepatic coma, and pulmonary hypertension. Anatomically, portosystemic shunts are divided into intra- and extrahepatic shunts. Congenital intrahepatic portosystemic shunts are rare anomalies, and the early diagnosis is important to prevent hepatic encephalopathy and hypoglycemia. We report a case of an infant with symptoms of heart failure due to a congenital intrahepatic portosystemic shunt and a ventricular septal defect (VSD), which were treated successfully with four coil embolizations and open heart surgery for the VSD.
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