초록
폐포단백증은 폐포에 표면활성제 기원의 인지질이 비정상적으로 다량 침착하는 드문 질병으로 자연 소실에서 호흡부전으로 인한 사망까지 다양한 임상경과를 보인다. 그 원인에 따라 선천성, 특발성, 이차성으로 나눌 수 있는데 GM-CSF의 작용경로의 이상이 중요한 병인으로 여겨지고 있다. 치료의 표준은 기관지 폐포세척술이며, 약 8%정도에서는 자연소실 되는 것으로 보고되었다. 저자들은 진단을 위해 흉강경하 쐐기 절제술을 시행하고 경과 관찰하던 중 자연 소실된 폐포단백증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disorder that is characterized by the abundant accumulation of surfactant-derived material within the alveolar spaces and distal bronchioles. Although the findings of homogenous ground-glass opacities overlaid by thickened septa, which form a "crazy paving" pattern on high-resolution computed tomography, can assist in making a diagnosis, a lung biopsy is usually required. This disorder has a variable clinical course, from spontaneous resolution to respiratory failure and death. While a whole lung lavage has been the standard treatment since the early 1960s, GM-CSF therapy has been attempted based on the recently suggested pathogenetic mechanism. We report a case of pulmonary alveolar proteinosis that resolved spontaneously after an open lung biopsy.
