Abstract
Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disorder that is characterized by the abundant accumulation of surfactant-derived material within the alveolar spaces and distal bronchioles. Although the findings of homogenous ground-glass opacities overlaid by thickened septa, which form a "crazy paving" pattern on high-resolution computed tomography, can assist in making a diagnosis, a lung biopsy is usually required. This disorder has a variable clinical course, from spontaneous resolution to respiratory failure and death. While a whole lung lavage has been the standard treatment since the early 1960s, GM-CSF therapy has been attempted based on the recently suggested pathogenetic mechanism. We report a case of pulmonary alveolar proteinosis that resolved spontaneously after an open lung biopsy.
폐포단백증은 폐포에 표면활성제 기원의 인지질이 비정상적으로 다량 침착하는 드문 질병으로 자연 소실에서 호흡부전으로 인한 사망까지 다양한 임상경과를 보인다. 그 원인에 따라 선천성, 특발성, 이차성으로 나눌 수 있는데 GM-CSF의 작용경로의 이상이 중요한 병인으로 여겨지고 있다. 치료의 표준은 기관지 폐포세척술이며, 약 8%정도에서는 자연소실 되는 것으로 보고되었다. 저자들은 진단을 위해 흉강경하 쐐기 절제술을 시행하고 경과 관찰하던 중 자연 소실된 폐포단백증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
