Hemolytic Crisis Recovered by Exchange Transfusion in a Child with Fulminant Wilson's Disease

용혈위기를 동반한 윌슨병에서 교환 수혈로 회복된 소아 1예

In case of Wilson's disease complicated with hemolytic anemia and fulminant hepatic failure; plasma exchange or liver transplantation should be considered. We report an 11 year-old male with fulminant Wilson's disease who developed hemolytic crisis. He was recovered by exchange transfusion after 6 times of plasma exchange.

윌슨병에서 용혈성 빈혈과 전격성 간부전이 동반되면 혈장교환술이나 간이식이 필수적이다. 저자들은 간염과 용혈위기가 동반된 전격성 윌슨병 환아에서 혈장교환술을 계속하였으나 호전을 보이지 않아 교환수혈을 시행한 결과 용혈위기를 극복하였다. 현재까지 약물치료와 혈장교환술에 뒤이은 간이식이 일차 치료로 되어 있지만, 전격성 간부전이 응급으로 간이식을 해야 할 만큼 심하지 않은 경우에는 혈장교환술후 교환수혈을 시도할 수 있을 것으로 생각한다.