Childhood Kidney Diseases
- Volume 9 Issue 1
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- Pages.31-37
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- 2005
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- 2384-0242(pISSN)
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- 2384-0250(eISSN)
A Histological and Clinical Study of the Children with Thin Glomerular Basement Membrane
사구체 기저막 비박화를 보인 소아들의 조직학적 및 임상적 고찰
- Kim Young-Chol (Departments of Pediatrics, Kyungpook National University) ;
- Lee Dong-Won (Departments of Pediatrics, Kyungpook National University) ;
- Cho Min-Hyun (Departments of Pediatrics, Kyungpook National University) ;
- Kwak Jung-Sik (Departments of Pathology, Kyungpook National University) ;
- Ko Cheol-Woo (Departments of Pathology, Kyungpook National University)
- 김영철 (경북대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 이동원 (경북대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 조민현 (경북대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 곽정식 (경북대학교 의과대학 병리학교실) ;
- 고철우 (경북대학교 의과대학 병리학교실)
- Published : 2005.04.01
Abstract
Puruose : Thin glomerular basement membrane disease(TGBMD) is found in patients with family history of hematuria. TGBMD is autosomal dominant and is known to be one of the commonest causes of asymptomatic hematuria. This study was conducted to evaluate the histological and clinical features of patients with TGBMD. Methods : 150 cases diagnosed with TGBMD by renal biopsy while admitted in the department of pediatrics, Kyungpook National University Hospital between January 1999 and December 2003 comprised the study group. The following parameters were retrospectively anaIyzed age of onset, hematuria pattern, existence of proteinuria, process of diagnosis, laboratory findings, thickness and character of basement membrane and family history. Results : The mean age at the time of diagnosis was 7.9 years. The male to female ratio was 65:77. 94 patients or 66% visited the hospital with a chief complaint of persistent microscopic hematuria. Gross hematuria accounted for 13 cases or 9%. 78 cases(55%) were found to have hematuria for the first time from a routine school urinalysis screening. The renal biopsy showed the thickness of basement membrane to be 186
목 적 :사구체 기적막 비박화는 대개 혈뇨의 가족력이 있고 우성유전하며 소아 및 성인의 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 원인중의 하나로 알려져 있다 신생검을 통해 사구체 기저막 비박화를 보인 환아들의 조직학적 및 임상적인 특징을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2003년 12월까지 5년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 시행한 신조직 검사상 사구체 기저막 비박화로 진단된 142례를 대상으로 하였다. 이 환아들의 발병연령, 혈뇨양상 및 단백뇨 동반 유무, 조직검사까지의 기간, 진단과정, 혈압 및 각종 검사실 성적, 신조직 검사상 사구체 기저막의 두께와 양상: 가족력 등을 후향적으로 확인하였다 결 과 : 진단 당시 평균연령은 7.9세였고, 남녀비는 65:77로 여아가 다소 많았다. 모든 환아는 혈뇨를 보였고, 이중 66%인 94례가 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 내원하였으며, 육안적 혈뇨만 보인 경우는 전체의 9"A인 13례였다. 단백뇨를 동반한 경우는 전체의 9%인 13례였다. 전체의 55%인 78례가 학생집단뇨검사를 통해 혈뇨를 처음 진단받았으며 혈뇨 발견 후 조직검사까지의 기간은 평균 2.0년이 소요되었다. 신조직검사상사구체 기저막의 두께는 평균 186