Abstract
Unilateral pulmonary artery agenesis is a rare congenital anomaly usually associated with other cardiovascular anomalies such as tetralogy of Fallot or septal defect. Unilateral pulmonary artery agenesis without other coexisting cardiovascular abnormality (isolated unilateral pulmonary artery) is extremely rare and often asymptomatic until adulthood. In these patients, diagnostic clue is found in a plain chest roentgenogram, showing a hyperlucent contracted hemithorax. We have recently experienced a case of isolated right pulmonary artery agenesis, which was diagnosed by chest dynamic CT, perfusion scan, echocardiogram and 3-dimensional reconstruction cardiac CT angiography in a 50-year old female who had suffered from mild dyspnea on exertion and improved with conservative treatment. We report this case with a brief review of the relevant literature.
일측성 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 선천성 기형으로서 대부분 팔로사징, 심실중격결손등과 같은 선천성 심기형을 동반하며 선천성 심기형이 동반되지 않은 고립성 편측 폐동맥 형성부전증은 극히 드물다. 이러한 환자들의 경우 성인이 될때까지 무증상으로 지내는 경우가 많으며 흉부 방사선 검사상 병변측 폐의 폐음영은 과투과되어 나타나며 흉곽은 작아진 소견으로부터 고립성 편측 폐동맥 형성부전증을 의심하게 된다. 저자들은 경미한 운동시 호흡곤란을 증상으로 내원한 50세 여환에서 흉부 전산화 단층촬영 및 환기-관류 스캔과 심초음파검사를 시행하고, 삼차원 재구성 전산화 심혈관 단층촬영을 이용하여 고립성 우측 폐동맥 형성부전증을 진단하고 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
