Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
- Volume 7 Issue 2
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- Pages.253-259
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- 2004
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- 2234-8646(pISSN)
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- 2234-8840(eISSN)
A Case of Primary Intestinal Lymphangiectasia
원발성 장 림프관 확장증 1례
- Hwang, Dae Hwan (Department of Pediatrics, Yonsei University College of Medicine) ;
- Han, Jung Woo (Department of Pediatrics, Yonsei University College of Medicine) ;
- Kim, Ji Hong (Department of Pediatrics, Yonsei University College of Medicine) ;
- Han, Seok Joo (Department of Surgery, Yonsei University College of Medicine) ;
-
Hong, Soon Won
(Department of Pathology, Yonsei University College of Medicine)
- 황대환 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 한정우 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 김지홍 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 한석주 (연세대학교 의과대학 외과학교실) ;
-
홍순원
(연세대학교 의과대학 병리학교실)
- Received : 2004.08.12
- Accepted : 2004.09.18
- Published : 2004.09.01
Abstract
Primary intestinal lymphangiectasia is a congenital lymphatic disorder in which intestinal lymphatic channels are dilated and ruptured resulting in loss of protein, lipid, and lymphocyte into the intestine or peritoneum. As a result, hypoalbuminemia, generalized edema, diarrhea are clinically manifested. We report a case of primary intestinal lymphangiectasia with generalized edema which occurred in a 7-year old boy who was treated with lipid restriction diet with medium chain triglyceride oil supplement.
저자들은 전신 부종을 주소로 내원한 6세 소아에서 장 조직 검사로 장 단백 소실을 유발하는 원발성 장 림프관 확장증을 확인하였고, 특별한 약물 치료 없이 medium chain triglyceride를 지방 대체 식이로 이용한 저지방, 고단백의 식이요법만으로 장 단백 소실의 호전을 보였고 증상 소실과 지속적인 성장 발달을 유지하였던 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.