Calcifying Aponeurotic Fibroma - A Case Report -

석회화 건막 섬유종 - 증례 보고 -

Calcifying aponeurotic fibroma is a benign, aggressive fibrous tumor seen in childhood or adolescence that most commonly affects the palm. We report our experience in treating calcifying aponeurotic fibroma in the hand of fifteen-year-old boy. He was presented with a recurrent mass in hypothenar area of his left hand. He had a history of local excision of the mass 7 years ago in local clinic. The palpable mass was hard, tender and movable. The simple X-ray revealed multifocally scattered microcalcifications in the mass. The excised mass showed the features of dense fibrotic soft tissue tumor with multiple small whitish calcifications. The microscopic sections showed a lobulated and a poorly circumscribed proliferation of dense fibrous tissue, containing islands of metaplastic chondroid differentiation with prominent calcification. The recommended treatment of this lesion is wide excision allowing for sparing of functional or vital structures, but high recurrence rate as this case has been reported to be more than 50 percent.

목적: 석회화 건막 섬유종은 소아 및 청소년층에서 수장부를 가장 많이 침범하는 양성이나 공격적 성향을 띈 섬유성 종양이다. 저자들은 최근에 15세 소년의 수부에 발생한 석회화 건막 섬유종의 치료를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 증례: 15세 소년이 좌수의 소지구 부위에 재발하는 종물을 주소로 내원하였으며 이 소년은 7년전에 타 병원에서 국소 마취 하에 동일 부위에 발생한 종물을 제거한 기왕력을 가지고 있었다. 종물은 단단하였으며 압통이 있었다. 단순 방사선 촬영상에는 종물 내에 다소성으로 산재된 미세 석회 침착이 보였다. 수술 소견상 종물은 주변과 명확히 구분되지 않았으며 단단하고 옅은 회색빛의 석회화를 동반한 침습성의 결절성 형태를 보였으며 가이언 관내의 척골 신경과 척골 동맥이 바로 인접하고 있었다. 수술 후 제거한 종물을 현미경적으로 관찰한 결과 종물은 많은 석회 침착이 되어 있으면서 이형성 연골양 분화를 보이는 조직이 중간 중간에 섞여 있는 빽빽한 섬유 조직의 증식으로 이루어져 있었고 주변부는 명확히 경계 지어지지 않으며 분엽상을 보이고 있었다. 결론: 이 질환에 있어서 가장 바람직한 치료법은 기능적인 면과 주요 조직을 보존할 수 있는 한도내에서 광범위 절제를 시행하는 것이며 이렇게 치료하더라도 많게는 50 %이상의 재발율이 보고되고 있는 실정이다.