A Clinical Study on Childhood Hemolytic Anemia According to Etiological Classification

소아 용혈성 빈혈 환자에서 원인에 따른 임상적 분석

Purpose : The etiology of hemolytic anemia can be classified as either cellular or extracellular defects of red blood cells. The aim of this study was to investigate the clinical and laboratory findings of hemolytic anemia concerning its etiological classification. Methods : Clinical and laboratory findings of the patients with hemolytic anemia treated from January 1987 to May 2002 at Severance Hospital were analyzed retrospectively. They were divided into two groups based on the types of red cell defects(group I : erythrocytic defect, group II : extraerythrocytic defect). Results : Twenty one cases were included in group I, thirty four cases in group II, and three cases were unclassified. In group I, nineteen cases(90.5%) were diagnosed as hereditary spherocytosis and were proved to have red cell membrane disorders while two cases(9.5%) were shown to have red cell enzyme deficiencies. In group II, thirteen cases(38.2%) were noted as autoimmune hemolytic anemia, eleven cases(32.4%) as traumatic or microangiopathic hemolytic anemia, four cases(11.8%) as drug induced hemolytic anemia, two cases(5.9%) were related with systemic lupus erythematosus and one case(2.9%) with malignancy. Hemoglobin at the time of diagnosis(7.5 g/dL vs. 6.2 g/dL, P<0.05) and the incidence of splenomegaly(85.7% vs. 18.2%, P<0.05) were higher in group I though blood urea nitrogen(9.0/0.4 mg/dL vs. 27.8/1.6 mg/dL, P<0.05) was higher in group II. Conclusion : Comparing the clinical features of pediatric hemolytic anemia, we concluded as following : In cases associated with extraerythrocytic defect, blood tests revealed significant initial lower hematocrit with higher level of BUN and Cr while cases with erythrocytic defect, splenomegaly were more common noted.

목 적 : 용혈성 빈혈은 진단방법의 발전과 관심의 증대로 해마다 빈도가 증가하고 있다. 저자들은 지난 15년간 용혈성 빈혈로 진단받은 환자들을 토대로 원인에 따라 적혈구 내적 요인과 외적 요인으로 나누어 임상적 양상을 후향적으로 조사하여 차이를 분석하였다. 방 법 : 1987년 1월에서 2002년 5월까지 연세대학교 의과대학 세브란스병원 소아과에 내원하여 용혈성 빈혈을 진단 받은 58명의 환자들을 대상으로 진단 당시 연령, 성별, 증상, 혈색소, 망상구 수, 백혈구 수, 혈소판 수, 총 빌리루빈과 간접 빌리루빈, 비장비대 여부, Coombs' 반응, Alanine aminotransferase/Aspartate aminotransferase, 혈액요소질소 및 크레아티닌 치, 소변 검사, 치료 방법, 재원일수, 수혈 횟수를 분석하였다. 결 과 : 전체 환자 58명 중 적혈구 내적 결함에 의한 용혈성 빈혈(group I)이 21례(36%)로 유전성 구상적혈구증 19례, glucose-6-PD 결핍증 2례가 있었고, 적혈구 외적 결함에 의한 용혈성 빈혈(group II)은 34례(59%)로 용혈성요독증후군 9례, 온항체에 의한 자가면역 7례, 한랭 항체에 의한 자가면역 6례, 약물에 의한 경우 4례, 신생아 용혈성 질환 3례, 기계적 손상에 의한 경우 2례, 전신성 홍반성 낭창 2례, 악성종양 1례였다. 미분류는 3례(5%)였다. 성별 분포는 남자 : 여자의 비율이 group I은 2.5 : 1(15명 : 6명), group II는 1 : 1.5(15명 : 22명)이었다. 두 군간의 임상 양상을 비교 분석하였을 때 통계적으로 의미 있게(P<0.05) 차이를 보인 항목으로는 진단 시 혈색소 치, 혈액요소 질소 및 크레아티닌 치, 비장비대 여부로 나타났다. 치료에 있어서 내적 요인에서는 비장절제술만 시행한 경우가 대부분이었으며 외적 요인에서는 스테로이드, 복막투석, 면역글로불린 등 다양한 치료가 시행되었다. 결 론 : 소아 용혈성 빈혈 환자에서 원인에 따른 임상 양상을 비교 분석하여 본 결과, 외적 요인으로 인한 경우 진단 당시 혈색소 치가 더 낮고, 혈액요소질소 및 크레아티닌 치가 더 높은 것이 의미 있게 관찰되었으며, 내적 요인으로 인한 경우 비장비대가 의미 있게 더 많은 것으로 나타났다.