Childhood Kidney Diseases

  • 제7권1호
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  • Pages.67-72
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  • 2003
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  • 2384-0242(pISSN)
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  • 2384-0250(eISSN)
대한소아신장학회 (Korean Society of Pediatric Nephrology)
권호 표지

알포트 증후군 형제에서 동시에 발병된 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2례

Alport Syndrome Associated with Poststreptococcal Glomerulonephritis in Brothers

  • 신혜경 (고려대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 김지희 (고려대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 홍영숙 (고려대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 이주원 (고려대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 김순겸 (고려대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 원남희 (고려대학교 의과대학 병리학교실) ;
  • 정해일 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 유기환 (고려대학교 의과대학 소아과학교실)
  • Shin Hye-Kyoung (Department of Pediatrics, College of Medicine, Korea University) ;
  • Kim Ji-Hee (Department of Pediatrics, College of Medicine, Korea University) ;
  • Hong Young-Sook (Department of Pediatrics, College of Medicine, Korea University) ;
  • Lee Joo-Won (Department of Pediatrics, College of Medicine, Korea University) ;
  • Kim Soon-Kyum (Department of Pediatrics, College of Medicine, Korea University) ;
  • Won Nam-Hee (Department of Pathology, College of Medicine, Korea University) ;
  • Cheong Hae-Il (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Yoo Kee-Hwan (Department of Pediatrics, College of Medicine, Korea University)
  • 발행 : 2003.04.01
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초록

알포트 증후군은 유전성 신염 중 발생빈도가 높은 대표적 질환이며 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염은 연쇄상 구균에 감염되고 1-2주 후에 발병하며 증상이 없는 경한 현미경적 혈뇨에서부터 급성 신부전에 이르기까지 다양한 임상양상을 특징으로 하는 질환이다. 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염이 알포트 증후군에 미칠 수 있는 영향에 대해서는 알려진 바 없으나 저자들은 육안적 혈뇨를 주소로 내원한 형제에서 신생검을 시행하여 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체 신염과 동반된 알포트 증후군으로 진단된 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Alport syndrome is the most common type of hereditary nephritis, and acute poststreptococcal glomerulonephritis(APSGN) is a common disease in children. We experienced the clinical and pathologic findings of Alport syndrome and APSGN in brothers of one family. Both patients presented with heavy gross hematuria and proteinuria. ASO titer was elevated in both cases, and the C3 level was reduced in one of the cases. In renal pathology, both showed characteristics of Alport syndrome as well as the glomerular changes of APSGN with hump-like subepithelial deposits by electron microscopy. These clinical observation indicated that the patients had APSGN superimposed on Alport syndrome, and that the episode of APSGN might exacerbate the clinical course of Alport syndrome.

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