Tuberculosis and Respiratory Diseases
- 제53권4호
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- Pages.457-462
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- 2002
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- 1738-3536(pISSN)
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- 2005-6184(eISSN)
다양한 형태의 섬모 미세구조결함을 보인 Kartagener 증후군 1예
A Case Kartagener's Syndrome with Various Ultrastructural Defects
- 이성호 (성균관대학교 의과대학 내과학교실 마산삼성병원 호흡기내과) ;
- 박정호 (성균관대학교 의과대학 내과학교실 마산삼성병원 호흡기내과) ;
- 장호식 (성균관대학교 의과대학 내과학교실 마산삼성병원 호흡기내과) ;
- 김현수 (성균관대학교 의과대학 내과학교실 마산삼성병원 호흡기내과) ;
- 강경우 (성균관대학교 의과대학 내과학교실 마산삼성병원 호흡기내과) ;
- 김호철 (성균관대학교 의과대학 내과학교실 마산삼성병원 호흡기내과) ;
-
권건영
(계명대학교 의과대학 병리학교실)
- Lee, Sung-Ho (Division of pulmonology, Department of Medicine, Sungkyunkwan University School of Medicine, Masan Samsung Medical Center) ;
- Park, Jung-Ho (Division of pulmonology, Department of Medicine, Sungkyunkwan University School of Medicine, Masan Samsung Medical Center) ;
- Jang, Ho-Sik (Division of pulmonology, Department of Medicine, Sungkyunkwan University School of Medicine, Masan Samsung Medical Center) ;
- Kim, Hyun-Su (Division of pulmonology, Department of Medicine, Sungkyunkwan University School of Medicine, Masan Samsung Medical Center) ;
- Kang, Kyeong-Woo (Division of pulmonology, Department of Medicine, Sungkyunkwan University School of Medicine, Masan Samsung Medical Center) ;
- Kim, Ho-Chul (Division of pulmonology, Department of Medicine, Sungkyunkwan University School of Medicine, Masan Samsung Medical Center) ;
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Kwon, Kun-Young
(Department of Pathology, Keimyung University)
- 발행 : 2002.10.30
초록
저자들은 우연히 발견된 Kartagener 증후군의 삼주징을 가진 여자환자에서 기관지점막의 섬모에 대한 전자현미경적 미세구조 분석을 시행하여 한 명의 환자에서 내, 외측 dynein arm의 결함, radial spoke의 결함, microtubule의 전위, 거대섬모 등 네 가지 이상의 다양한 미세구조결함이 혼재하는 비교적 드문 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Karagener's syndrome is an inherited condition characterized by triad of chronic paranasal sinusitis, situs inversus, and bronchiectasis, Since 1976, Afzelius found a lack of dynein arm in immotile spermatozoa by electron microscopy, numerous recent studies have focused on the ultrastructural defect in the cilia and reported that the variety type of ultrastructural defect in immotile cilia syndrome. We report a female patient who had the Katagener's triad with rare multiple ultrastructural defect of cilia in one patient. The electron microscopic examination showed partial dynein arm defect, loss of radial spoke, microtubular transposition, and giant cilia.