소아 특발성 신증후군에 관한 고찰

Clinical Review of Idiopathic Nephrotic Syndrome in Children

목 적 : 신증후군의 발생빈도, 임상양상, 스테로이드와 면역억제제에 대한 반응 및 조직학적 소견을 관찰하고자 한다. 대상 및 방법 : 22년간 전북대학교별원 소아과에 특발성 신증후군으로 입원했던 환자 185명 중 4개월 이상 관찰이 가능했던 159명을 대상으로 입원당시 병력, 임상증상, 검사소견, steroid에 대한 반응, 재발빈도 및 추적 기간을 관찰하였으며 재발이 빈번하거나 steroid 요법에 반응이 좋지 않았던 72례에서의 약물의 효과와 신생검을 실시한 76례에서 조직학적 소견을 관찰하였다. 결 과 : 연도별로 매년 3례에서 17례 입원하였으며 연도별 큰 차이는 없었고 남녀비는 4:1로 남아에서 많았다. 연령별 분포는 3-5세 사이가 34례($21.4\%$)로 가장 많았으며 계절별로는 겨울에 입원한 환아가 46례로 많았다. 발병에서 입원까지 기간은 발병 3개월 이내에 내원한 환아가 107례($68.2\%$)로 가장 많았으며 입원당시 주증상으로는 전신부종($75.5\%$), 복수($28.3\%$), 고환 부종($20.1\%$), 상기도 감염($19.5\%$), 핍뇨($15.1\%$) 등 이었다. Steroid 요법후 2주 이내에 대부분에서 이뇨가 일어났으며 단백뇨는 첫 2주 이내에 $66\%$에서 소실되었다. Steroid 요법에 대한 반응는 완전관해 110례($69\%$), 부분관해 29례($18\%$), 무반응 20례($13\%$)이였다. 혈뇨, 고혈압, 혈청 creatinine상승 등의 신염 소건은 각각 $32\%,\;23.9\%,\;10.7\%$ 였으며 steroid 요법에 반응이 없는 군에서 높았다. 초기 steroid 요법에 반응이 좋았던 환아에서 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 78례 중 1년 이내에 재발한 경우는 55례($75\%$)이였다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 환아에서 면역억제제를 투여하였으며 cyrlopho- sphamide를 투여한 62례 중 38례에서 어느 정도 효과가 있었으며 cyclosporine의 경우 7례 중 6례에서 효과가 있었다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 76례에서 신생검을 실시하였으며 미세변화형이 53례($69.7\%$)로 가장 많았다.

Purpose: We reviewed the clinical manifestations, responsiveness to treatment, and prognosis in children with nephrotic syndrome. Methods: Medical records of 159 children with idiopathic nephrotic syndrome who were admitted to the pediatric department of Chonbuk National University Hospital from January 1979 to December 2000 w ere retrospectively reviewed. Results: There were 32 females and 127 males. The most common age group was between 3 and 5 years of age among the 159 children with nephrotic syndrome. Generalized edema ($75.5\%$), scrotal edema ($20.1\%$), upper respiratory infection ($19.5\%$), and ascites ($28.3\%$) were frequently observed. After the initial steroid therapy, diuresis occurred within tile first two weeks in 138 children, and proteinuria disappeared within the first two weeks in 105 children. Among 159 patients who received initial daily steroid therapy, 110 children were in complete remission, 29 children were in partial remission and 20 children were in poor response state. Hematuria, hypertension and elevated serum creatinine were more frequently observed in the partial and the poor response groups than in the complete remission group. Among 107 children who were followed up for more than one year, 78 children were in complete remission and 55 children were relapsed within the first one year after steroid therapy. Renal biopsy was undertaken in 76 children and 53 children had minimal change nephrotic syndronm. Conclusion: Our study showed that illost children with idiopathic nephrotic syndrome have a good responsiveness to steroid therapy and even most children show frequent relapse during 1st year after remission, long term prognosis is excellent.