Primary Adenoid Cystic Carcinoma Arising in the Bronchus

기관지에 발생한 선양 낭포성 암종

Background : Primary adenoid cystic carcinoma arising in the bronchus is an uncommon disease that is histologically and ultrastructurally identical to the salivary gland tumor of the same name and regarded as a slow growing low-grade malignancy. We examined its clinical characteristics. Method : We collected 13 Korean cases of primary adenoid cystic carcinoma arising in the bronchus including 5 cases of our own and 8 cases from the literature. Result : The patients ages ranged from 20 to 74. Men numbered 9 and women 4. The presenting symptoms were cough, dyspnea, and hemoptysis. The fiberoptic bronchoscopic findings were primarily hypervascular polypoid mass with a smooth surface that obstructed airway totally or near totally. There were three inoperable cases including two cases with distant metastasis to bone or cervical lymph node and one case with mediastinal invasion. The remaining 10 patients underwent surgical resection. Among them, two patients received postoperative radiotherapy. The median survival was 21 months in the 8 surgical and evaluable cases. One patient lived 13 years without recurrence. The prognosis was relatively favorable in operable cases. Conclusion : It was not common for primary adenoid cystic carcinoma arising in the bronchus to have distant metastasis or invasion to the mediastinum on presentation. The prognosis was relatively favorable in operable cases. It would be important to perform flexible bronchoscopy for early diagnosis and to do surgical treatment if possible.

연구배경 : 기관과 폐에서 발생하는 선양 낭포성 암종은 타액선에서 발생하는 것과 조직학적으로 동일한 종양으로 기관지에서 발생하는 것은 무척 드물다. 이에 기관지에 원발성으로 발생한 선양 낭포성 암종의 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방 법 : 저자들이 경험한 5예와 지금까지 우리나라에서 문헌상 보고된 8예 등 총 13예를 대상으로 임상 양상, 치료, 경과 등을 조사하였다. 결 과 : 환자의 연령은 20-74세이고 남자가 9예, 여자는 4예이었다. 발현 증상은 기침, 호흡곤란, 객혈 등이었다. 굴곡성 기관지경상 대부분 표면은 부드럽고 점막이 울혈되어 있는 용종성의 종양을 나타내었고, 기도를 거의 혹은 완전히 폐쇄시키고 있었다. 골전이 1예와 경부 림프절 전이 1예 등 2예에서 원격전이가 있었고, 종격동 침범이 1예 있었다. 10예에서 수술적 절제술을 시행하여으며 이중 2예에서 수술후 방사선 치료을 하였다. 수술한 예 중 8예에서 생존기간 정중값이 21개월이었고, 13년간 재발되지 않고 생존한 경우도 1예 있었다. 결 론 : 기관지에 원발성으로 발생한 선양 낭포성 암종이 드물지만 13예를 확인하였으며, 원격전이나 종격동 침범이 적은 편이고 수술 절제가 가능하면 예후가 좋은 경향이므로 기관지 협착이나 폐쇄가 있는 환자에서 기관지경을 활용한 조기 진단과 적극적인 수술 절제 치료가 중요하다.