Recurrence and Extraneural Metastasis in 31 Meningeal Hemangiopericytomas

31예 수막 혈관외피세포종에 있어서의 재발 및 신경계외 전이

Purpose : Meningeal hemangiopericytoma(M-HPC), characterized by a high local recurrency and metastatic potential, is a rare neoplasm arising from perivascular pericytes. A retrospective study was performed to identify the recurrence and extraneural metastasis in M-HPC. Materials and Methods : We reviewed the records of 31 M-HPC patients treated from 1982 through 1999 at our institution. The time to recurrence and the various parameters affecting recurrence were determined. Extreneural metastasis was also analyzed. Results : The rate of local recurrency was 38.7%(12/31). The overall average recurrence-free period(RFP) before the first recurrence was 104 months, with overall recurrence-free rates(RFRs) at 5 and 10 years after first surgery of 59.2% and 33.6%, respectively. Of the 12 patients who experienced local recurrence, 4 had recurrences 5 years later after the first surgery. Complete excision at the first operation significantly extended the average time before first recurrence from 43 to 111 months. The 5-year RFRs for the groups of complete excision and incomplete excision were 72.7% and 20.8%, respectively(p=0.0060). Although there was no statistical significance, complete excision followed by adjuvant radiotherapy of more than 50Gy extended the RFP. The 5-year RFRs for the groups of complete excision and complete excision with adjuvant radiotherapy were 70.3% and 100%, respectively(p=0.3359). Four patients(12.9%) presented one or more extraneural metastases that were developed at an average of 107 months after the first operation with the 5- and 10-year metastasis rates of 4.4% and 24.9%, respectively. Conclusions : M-HPC has a propensity to recur either locally or at distant sites after surgical resection. Complete excision is the most important factor to reduce recurrence. However, even with complete excision, adjuvant radiotherapy of more than 50Gy significantly reduces the risk of recurrence. Local and distant recurrences may occur after a prolonged disease-free interval, emphasizing the need for long-term follow-up.

목 적 : 높은 재발율과 전이 가능성의 특징을 갖고 있는 수막 혈관외세포종은 perivascular pericytes에서 기원하는 드문 종양으로, 저자들이 경험한 수막 혈관외세포종에 있어서 종양의 재발 및 신경계외 전이에 대하여 알아 보고자 한다. 연구 대상 및 방법 : 1982년부터 1999년까지 수술을 시행하여 수막 혈관외세포종으로 진단받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 진단 후 재발까지의 기간, 재발에 영향을 미칠 수 있는 여러 가지 인자들, 그리고 신경계외 전이의 기간 및 부위 등을 분석하였다. 결 과 : 총 31명의 환자들 중 12명의 환자들에서 원발성 부위에 종양이 재발하였다(38.7%). 전체의 환자들에서 재발이 발생하지 않았던 평균 기간(recurrence-free period : RFP)은 104개월이었으며 처음 수술 후 5년, 그리고 10년의 재발이 발생하지 않았던 율(recurrence free period : RFP)은 각각 59.2%, 33.6% 이었다. 원발성 부위에 종양의 재발을 보였던 12명의 환자들 중 4명의 환자들에서 첫 수술 후 5년 이후에 재발을 관찰 할 수 있었다. 처음 수술시의 절제 정도가 재발에 가장 큰 영향을 미쳤다. 처음 수술시에 완전 절제한 군의 RFP는 111 개월이었으며, 추적 관찰 5년째 RFR는 완전 절제한 경우 72.7%, 불완전 절제한 경우 20.8%로 그 차이는 통계 적으로 유의하였다(p=0.0060). 통계적으로 유의성은 없었지만 완전 절제 후 부가적인 방사선 치료를 시행하였을 경우가 완전 절제만을 시행한 경우보다 RFR가 높아 추적 관찰 5년째의 RFR는 각각 100%, 그리고 70.3% 이었다(p=0.3359). 4명의 환자들(12.9%)에서 수막 혈관외세포종의 신경계외 전이가 발생하였으며, 이 경우 신경계 외 전이의 평균 기간은 107개월, 그리고 추적 관찰 5년, 10년째의 신경계외 전이율은 각각 4.4%, 24.9% 이었다. 결 론 : 수막 혈관외세포종은 수술적 제거 후 원발성 부위에 또는 원발성 부위에서 멀리 떨어진 부위에 재발의 가능성이 무척 높은 종양이다. 이러한 재발의 가능성을 줄이는 가장 중요한 인자는 수술적 제거 정도로 처음 수술시에 가능한 완전 절제를 시도하여야 한다. 그리고 처음 수술시에 완전 절제가 가능하였다고 하여도 완전 절제 후 부가적인 방사선 치료를 시행하는 것이 재발의 위험성을 낮출 수 있을 것으로 생각한다. 원발성 부위의 재발 또는 신경계외 전이는 오랜 시간이 지난 후에도 가능할 수 있으므로 장기간의 추적 관찰이 필요하다고 생각한다.