어린이의 하악골에 발생한 결합조직형성 섬유종(Desmoplastic fibroma) 1예

DESMOPLASTIC FIBROMA OF THE MANDIBLE IN A CHILDREN : A CASE REPORT

결합조직형성 섬유종(desmoplastic fibroma)은 국소적으로 공격성을 보이는 골내 양정종양으로, 연조직에 발생하는 섬유종증(fibromatosis)이나 유건종(desmoid tumor)의 골내 대조병변이다. 이 종양은 대개 30세 이하의 비교적 어린 나이에 발생하며, 가장 흔한 주소와 증상은 구강 내와 구강 외의 무통성 종창으로 안모변형을 일으킨다. 환아는 약 한달 전부터 시작된 좌측 안면부 종창을 주소로 본원에 내원한 9세 남아로 종창부위를 만져보면 통증은 있지만, 악하 림프절 증대는 없었다. 파노라마 사진에서 #33과 #34 치아 사이에 비교적 경계가 분명한 방사선 투과상 병소가 관찰되었다. 임상적으로 좌측 하악체 부위에는 양성 치성종양이, #46 치관 부위는 함치성 낭이 있는 것으로 추정하고 구강악안면외과에 의뢰하여 종양 및 낭 제거술을 시행하였다. 병리조직학적으로, 종양은 방추형의 섬유모세포의 증식과 교원섬유의 침착이 특징이었다. 이 증례에서 치아 및 악골이 발육중인 어린이의 경우 안모 손상을 초래할수 있어 광범위한 외과술식은 피하였다. 그러나 이 종양의 재발율이 높은 점을 고려하여 세심하고도 철저한 추적관찰이 필요하며, 추후 재발 시에는 악골 절제도 고려해야 할 것으로 생각한다.

This case describes a case of desmoplastic fibroma of the mandible. A 9-year-old boy was seen with a history of progressive swelling and expansion of the left mandible for one month period. Desmoplastic fibroma was diagnosed on histopathologic examination This report reviews the diagnostic criteria, differential diagnosis and surgical treatment of choice in brief of this uncommon primary bone tumor of the oral and maxillofacial region.