The Clinical Characteristics of Diffuse Alveolar Hemorrhage : A Retrospective Study of 21cases

미만성 폐포 출혈의 임상 양상과 예후

Background : Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is rare but often fatal. To determine the clinical manifestations of DAH, its etiology, clinical course and prognosis were studied. Method : A retrospective analysis was performed in 21 patients that were diagnosed as DAH. Diagnosis of DAH was based on the presence of the "classical triad" of hemoptysis, anemia, and rapidly progressive infiltrates on chest X-ray and a finding of bronchoalveolar lavage or lung biopsy. Results : Thirteen patients (61.9%) had collagen vascular diseases (CVDs) as underlying disease and 10 patients had systemic lupus erythematosus. Females were more prevalent in CVD than in non-collagen vascular disease (NCVD). Otherwise, there were no significant differences between the two groups in terms of clinical manifestations. Dyspnea (95.2%), cough (76.2%), hemoptysis (61.9%), and fever (33.0%) were frequent symptoms. The initial creatinine level was higher in CVD than in NCVD ($3.27{\pm}3.15$ mg/dl vs. $1.19{\pm}0.94$ mg/dl, p=0.030). The corresponding drop in hemoglobin level was $2.69{\pm}1.26$ g/dl. Maximal drop in hemoglobin preceded the progression of infiltrates on the chest radiograph by $1.38{\pm}4.22$ days. The mortality rate was higher in the patients with NCVD than in those with CVD (50.0% vs. 23.1%). Conclusion : The DAH can occur not only in patients with CVD but also in those with NCVD. Higher creatinine level CVD in patients is associated with renal involvement in conjunction with DAH. The maximal drop in hemoglobin preceeding the progression of infiltrates on the chest radiograph suggests that the drop in hemoglobin is important for diagnosing DAH.

배경 및 방법 : 미만성 폐포 출혈은 객혈, 호흡곤란 및 빈혈을 동반하며 단순흉부방사선사진상 미만성 폐포성 음영이 급성으로 진행하는 질환이다. 교원성 질환에 의한 경우 비교적 많이 알려져 있으나, 비교원성 질환에 의한 경우 비교적 많이 알려져 있으나, 비교원성 질환에 의한 경우 보고된 바가 적어 저자들은 폐포 출혈의 임상 양상을 알아보고자 21명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결과 : 1) 21명의 환자들 중 교원성 질환 환자는 13명(61.9%)이었고, 이 중 전신성 홍반성 낭창이 10례(76.9%)로 가장 많았다. 비교원성 질환 환자는 허혈성 심부전, 승모판 폐쇄부전증으로 인한 심부전, 급성 골수성 백혈병(M2), 비소세포폐암, 자궁경부암의 폐전이와 기타 폐부종, 폐렴 및 급성호흡부전 증후군 등의 예였다. 2) 교원성 질환군에서 여자 환자가 더 많았던 것 외에 임상적 발현 차이는 없었고, 임상 양상으로는 호흡곤란(95.2%), 기침(76.2%), 객혈(61.9%), 발열(33.0%) 순이었다. 크레아티닌은 교원성 질환군이 비교원성 질환군보다 더 높았고($3.26{\pm}3.15$ mg/dl vs. $1.19{\pm}0.94$ mg/dl, p=0.030), 교원성 질환군 환자 13명중 8명(61.5%)이 산장 질환을 동반하였다. 혈색소의 감소 차이는 $2.69{\pm}1.26$ g/dl 였다. 단순흉부방사선사진상 미만성 폐포음영이(85.7%) 가장 많았고, 미만성 폐포음영이 가장 심한 소견이 혈색소의 감소가 가장 심했던 날보다 $1.38{\pm}4.22$일 늦게 나타났다. 3) 교원성 질환 환자의 경우 대부분 methlyprednisolone pulse, 혈장교환술, cyclophosphamide pulse로 투여하여 사망률은 23.1%였고, 비교원성 질환의 경우 보존적 치료를 하였고 사망률은 50.0%로 높았다. 결론 : 미만성 폐포 출혈은 객혈이 없더라도 발생할 수 있으므로, 다른 임상증상이 있으면 의심해 봐야 한다. 교원성 질환군에서 신장을 동시에 침범한 경우가 많았다. 교원성 질환 환자에서 혈색소의 감소보다 방사선학적으로 악화되는 소견이 하루이상 지연되므로 혈색소의 감소가 임상적 진단에 더 중요한 요소로 판단되며, 예후는 교원성 질환이 동반되었을 때보다 비교원성 질환이 원인일 때 불량하다고 사료된다.