Clinical Differential Diagnosis of Usual Interstitial Pneumonia from Nonspecific Interstitial Pneumonia

통상성 간질성 폐렴과 비특이성 간질성 폐렴의 임상적 감별 진단

Background : Nonspecific interstitial pneumonitis (NSIP) is most likely to be confused with usual interstitial pneumonitis (UIP). Unlike patients witþ UIP, the majority of patients with NSIP have a good prognosis, with most patients improving after treatment with corticosteroids. Therefore it is clinically important to differentiate NSIP from UIP. Up to now, the only means of differentiating these two diseases was by means of surgical lung biopsy. American Thoracic Society (ATS) proposed a clinical diagnostic criteria for UIP to provide assistance to clinicians in its diagnosis without surgical lung biopsy. This study is aimed to investigate whether there were clinical and radiological differences between NSIP and UIP, and the usefulness of ATS clinical diagnostic criteria for UIP in Korea. Methods : We studied 60 patients with UIP and NSIP confirmed by surgical lung biopsy. Clinical manifestations, pulmonary function test, arterial blood gas analysis, bronchoalveolar lavage (BAL), and high resolution computed tomography (HRCT) were evaluated and analyzed by Chi-square test or t-test. The clinical criteria for UIP proposed by ATS were applied to all patients with idiopathic interstitial pneumonia. Results : Forty-two patients with UIP and 18 with NSIP were pathologically identified. Among the 18 patients with NSIP (M : F=1 : 17), the mean age was 55.2$\pm$8.4 (44~73) yr. Among the 42 patients with UIP (M : F=33 : 9), the mean age was 59.5$\pm$7.1 (45~74) yr (p=0.046). Fever was more frequent in NSIP (39%) (p=0.034), but clubbing was frequently observed in UIP (33%) (p=0.023). BAL lymphocytosis was more frequent (23%) (p=0.0001) and CD4/CD8 ratio was lower in NSIP (p=0.045). On HRCT, UIP frequently showed honeycomb appearance (36 of 42 patients) though not in NSIP (p=0.0001). Six of 42 UIP patients (14.3%) met the ATS clinical criteria for IPF, and 3 of 16 NSIP patients (18.8%) met the diagnostic criteria. Conclusion : Being a relatively young female and having short duration of illness, fever, BAL lymphocytosis, low CD4/CD8 ratio with the absence of clubbing and honeycomb appearance in HRCT increase the likelihood of the illness being NSIP. The usefulness of ATS clinical diagnostic criteria for UIP may be low in Korea.

배경 : 비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonitis ; NSIP)은 통상성 간질성 폐렴(usual interstitial pneumonitis ; UIP)에 비해 치료에 대한 반응과 예후가 좋으므로 반드시 감별 진단하여 적극적인 치료가 필요하나 아직까지 일괄적 폐생검 이외에는 확실한 감별이 되지 않는 실정이다. 이에 외과적 폐생검으로 확진 된 NSIP와 UIP 환자들에서 임상적 특징과 방사선학적 소견의 차이점을 비교하고, 미국흉부학회에서 2000년에 제시한 IPF의 임상 진단기준을 적용하여 진단기준의 유용성올 평가해 보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 삼성서울병원에서 조직검사 상 UIP와 NSIP로 확진된 60명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 각 환자들의 임상 증상과 폐기능 검사, 동맥혈가스분석, BAL 및 흉부HRCT 소견을 비교하고, 미국흉부학회에서 제시한 IPF의 임상 진단기준에 적용하여 임상적 진단율을 비교해 보았다. 결과 : 1) 전체 60명 중 UIP 환자는 42명, NSIP 환자는 18명이었다. 2) UIP 환자의 평균 연령은 59.5$\pm$7.1세(45~74세)였고, NSIP 환자는 55.2$\pm$8.4세(44~73세)였으며 (p=0.046), UIP는 남자 33명, 여자 9명이었으나 NSIP는 남자 1명, 여자 17명이었다(p=0.001). 3) 호흡기 임상 증상의 유무 및 종류에는 차이가 없었으나, 동반 증상 중 발열은 NSIP 환자에서 많았고(p=0.034), 곤봉지는 UIP 환자에서 많았다 (p=0.023). 4) BAL의 세포 구성비는 NSIP 환자에서 림프구가 많았고(23% vs. 11% ; p=0.0001), CD4/CD8의 비는 NSIP가 더 낮았다(0.76$\pm$0.49 vs. 9.71$\pm$0.25 ; p=0.045). 5) HRCT 소견 상 봉와양 음영은 UIP 환자에서 더 흔히 보였다(86% vs. 0%; p=0.0001). 6) 미국흉부학회의 IPF 임상 진단기준에는 UIP 환자에서는 23.3 %(7/30명)가, NSIP 환자에서는 18.8% (3/16 명)이 만족하였다(p>0.05). 결론 : 나이가 비교적 적은 여자이면서 임상 증상 기간이 짧고 발열이 있으며 곤봉지의 소견이 없고, BAL에서 림프구가 많으며, HRCT 상 봉와양 음영이 없을 경우에는 NSIP를 더 시사하는 소견이며, 미국흉부학회의 IPF 임상 진단기준은 한국에서 유용성이 떨어져 앞으로 한국적인 임상 진단기준의 마련이 필요한 것으로 사료된다.