Clinical Manifestations of 15 Cases of Pulmonary Sequestration

폐격리증 15예의 임상양상에 관한 고찰

Background : Pulmonary sequestration is a rare congenital malformation, which is manifested by formation of nonfunctioning lung tissue lacking normal communication with the tracheobronchial tree. The preoperative diagnostic rate has been relatively low, and without consideration of pulmonary sequestration, unexpected bleeding from aberrant vessels may be a serious problem during the operation. The purpose of our study is to describe the clinical features of pulmonary sequestration based on a review of 15 cases treated by operation. Method : Fifteen patients with pulmonary sequestration who had undergone surgical treatment from 1991 through May 1996 at Yongdong Severance Hospital and Severance Hospital were reviewed retrospectively. Results : The mean age of the patients was 22.5 years (range 5~57), and male to female ratio was 9 : 6. Clinical presentations varied from recurrent respiratory infections such as fever, cough, and sputum or chest pain to no symptom. The chest simple X-rays showed multicystic shadow(10/15) and solid mass-like shadow(5/15). The chest CT scans, done in twelve cases, showed multicystic lesion with or without lung infiltration(8/12), solid mass-like lesion(4/12), The chest MRIs, done in three cases, revealed the aberrant arteries originating from descending aorta(2/3). Aortograms, done in four cases, showed the aberrant arteries originating from descending thoracic aorta(2/4), abdominal aorta(I/4), and intercostal artery(1/4). and the venous returns were via the pulmonary veins. Pulmonary sequestration was considered preoperatively in six patients of fifteen. Other preliminary diagnosis were lung tumor(3/15), lung abscess(21/15), bronchiectasis(2/15), and mediastinal tumor(2/15). In the operative findings, twelve cases were of intralobar type and three cases of extralobar type. The left lower lobe was most often affected(9/15) and one extralobar sequestration was in the pericardium. The aberrant arteries originated from descending thoracic aorta(6/15), abdominal aorta(1/15), internal thoracic arteries (2/15), intercostal artery(1/15), pericardiophrenic artery(1/15), but in four cases, the origins could not be defined. There was no mortality or complication postoperatively. Conclusion : In our study, preoperative diagnostic rate was relatively low, and clinical features were similar to previous reports. Preoperative vigorous diagnostic approach including aortography is strongly advocated not only for its diagnostic value, but also for accurate localization of the aberrant vessels, which is major concern to surgical procedure.

연구배경 : 폐격리증은 드문 선천성 폐질환으로 진단이 지연되거나 오진되는 경우가 많은 것으로 알려져 있으며, 수술전에 진단이 되지 않은 경우에는 수술시 이상동맥으로부터의 출혈로 인하여 어려움을 겪게 되는 경우가 있다. 저자 등은 수술적 치험을 한 폐격리증의 진단과 치료 등에 관한 전반적인 임상적 고찰을 시행하고자 한다. 방 법 : 1991년부터 1996년 5월까지 수술로써 확인된 15예의 폐격리증 환자를 대상으로 임상소견, 수술전 진단, 방사선 및 수술소견, 예후 등에 관하여 조사하였다. 결 과 : 평균연령은 22.5세(범위 5~57세)였고, 남녀비는 9 : 6이었다. 증상은 주로 재발성의 발열, 기침, 흉통, 객담 등의 감염증세를 나타내었으며, 내엽형 3예는 증상 없이 우연히 발견되었다. 단순 흉부 방사선 소견상 10예에서 다낭성 음영으로 나타났고, 5예에서 종괴양 음영이 관찰되었다. 흉부 전산화 단층촬영은 12예에서 시행되었는데, 8예에서 다낭성 음영이, 4예에서 종괴양 음영이 관찰되었다. 흉부 자기공명영상은 3예에서 시행되었는데, 2예에서 하행대동맥에서 기시하는 이상동맥을 확인할 수 있었다. 대동맥 조영술은 4예에서 시행되었고, 이상동맥은 2예에서는 하행 흉부대동맥, 1예는 복부대동맥, 1예는 늑간동맥에서 기시하였고, 모두 폐정맥으로 환류 되었다. 수술전 진단에 있어서는 폐격리증으로 진단한 경우는 내엽형 6예였고, 폐종양이 3예, 폐종양이 2예, 기관지 확장증이 2예 그리고 종격동 종양이 2예였다. 수술소견상으로는 내엽형이 12예중 8예는 좌하엽, 2예는 우하엽, 1예는 좌상엽, 1예는 우중엽에 위치하였고, 외엽형 3예중 2예는 좌우 횡격막 상부, 1예는 심낭내에 위치하였다. 수술시 이상동맥은 6예는 하행 흉부대동맥, 1예는 복부 대동맥, 2예는 내흉동맥, 1예는 늑간동맥, 1예는 심낭횡격막동맥에서 기시한 것으로 확인되었고, 4예에서는 정확한 기시부를 확인하지 못 하였다. 수술사망 및 이환률은 없었고, 추적관찰상 모두 특별한 문제없이 지내고 있다. 결 론 : 폐격리증 환자의 임상 양상은 다른 보고들과 유사한 소견을 보였고, 수술전 진단률은 비교적 낮았으며, 특히 외엽형의 경우에 더 낮은 경향을 보였다. 본 연구에서는 전 예에서 합병증 없이 양호한 경과를 보였으나, 향후 더 적극적인 수술전 진단적 접근을 하는 것이 수술시 출혈 등의 합병증 방지 및 적절한 수술방법의 적용에 도움이 될 것으로 사료된다.