Diffuse Panbronchiolitis : Clinical Significance of High-resolution CT and Radioaerosol Scan Manifestations

미만성 범세기관지염에서 흉부 고해상도 전산화 단층촬영의 임상적의의 및 폐환기주사 소견

Background : Diffuse panbronchiolitis(DPB) is a disease characterized clinically by chronic cough, expectoration and dyspnea; and histologically by chronic inflammation localized mainly in the region of the respiratory bronchiole. It is prevalent in Japanese, but is known to be rare in Americans and Europians. Only a few cases in Chinese, Italians, North Americans and Koreans have been reported. It is diagnosed by characteristic clinical, radiological and pathologic features. High-resolution CT(HRCT) is known to be valuable in the study of the disease process and response to therapy in DPB. To our knowledge, there has been no correlation of its appearance on HRCT with the severity of the disease process, and radioaerosol scan(RAS) of the lung has not previously been used for the diagnosis of DPB. Method : During recent two years we have found 12 cases of DPB in Kangnam St. Mary's Hospital, Catholic University Medical College. We analysed the clinical characteristics, compared HRCT classifications with clinical stages of DPB, and determined characteristic RAS manifestations of DPB. Results : 1. The ages ranged from 31 to 83 years old(mean 54.5 years old), and male female ratio was 4:8. 75%(9/12) of patients had paranasal sinusitis, and only one patient was a smoker. 2. The patients were assigned to one of three clinical stages of DPB on the basis of clinical findings, sputum bacterology and arterial blood gas analysis. of 12 cases, 5 were in the first stage, 4 were in the second stage, and 3 were in the third stage. In most of the patients, pulmonary function tests showed marked obstructive and slight restrictive impairments. Sputum culture yielded P.aeruginosa in 3 cases of our 12 cases, K.pneumoniae in 2 cases, H.influenzae in 2 cases, and S.aureus in 2 cases. 3. Of 12 patients, none had stage I characteristics as classified on HRCT scans, 4 had slage II findings, 5 had stage III findings, and 3 had stage IV characteristics. 4. We peformed RAS in 7 of 12 patients With DPB. In 71.4% (5/7) of the patients, RAS showed mottled aerosol deposits characteristically in the transitional and intermediary airways with peripheral airspace defects, which contrasted sharply with central aerosol deposition of COPD. 5. There were significant correlations between HRCT stages and clinical stages(r= 0.614, P < 0.05), between HRCT types and Pa02(r= -0.614, P < 0.05), and between HRCT types and ESR(r= 0.618, P < 0.01). Conclusion : The HRCT classifications correspond well to the clinical stage. Therfore in the examination of patients with DPB, HRCT is useful in the evaluation of both the location and severity of the lesions. Also, RAS apears to be a convenient, noninvasive and useful diagnostic method of DPB.

연구배경 : 미만성 범세기관지염 (Diffuse panbronchiolitis)은 만성 기침, 화농성 객담과 호흡곤란을 주증상으로 하며, 호흡세기관지에 국한된 만성 염증성 질환으로 비교적 근래에 알려진 질환이다. 이 질환은 주로 일본에서 많이 보고되었는데, 우리나라에서 지금까지 발견된 환자의 수는 적으나 최근 수년간 이 질환에 대한 인식이 높아지면서 보고되는 증례가 많아지고 있다. 이 질환은 주로 임삼증상, HRCT 및 조직검사로 진단되는데, 특히 HRCT가 진단에 중요한 비중을 차지하는 것으로 알려져 있다. 하지만 HRCT 소견과 임상소견간에 어떤 상관관계가 있는지에 대해서는 아직 불확실하며, 폐환기주사에서 어떤 특정적인 소견이 나타나는 지에 대해서도 별로 연구된 바가 없다. 방법 : 이에 저자들은 최근 2년동안 미만성 범세기관지염으로 진단된 12명 환자들을 대상으로 임상적 특징을 관찰하고, HRCT 소견과 임상소견과의 상관관계를 관찰하는 한편, 폐환기주사에서 나타나는 특징적인 소견을 분석해 보았다. 결과 : l. 연령은 31-83세(평균 54.4세)에 분포하였고 남녀비는 4:8이었으며, 부비동염이 동반되었던 환자가 9명(75%)였다. 임상적 단계는 임상소견에 따라 3단계로 나누었는데, 각각 l 기(기관지수축과 저산소증)에 속하는 환자는 5명, 2기(기관지수축, 저산소증 및 호흡기 감염증)는 4명, 3기(기관지수축, 저산소증, 고탄산혈증, Pseudomonas에 의한 호흡기 감염증 및 우심부전)는 3명이었다. 2. HRCT 소견에 따라 4기로 나누었는데 l기는 한명도 없었으며, 2기가 4명, 3기가 5명, 4기가 3명으로서, 거의 모든 환자들이 발견 당시에 2기 이상임을 알 수 있었다. 그중 7예에서는 폐환기주사를 실시해 보았는데, 5예 (71.4 %)에서 이행부와 기도 중간부에 비정상적인 연무질침착이 나타나면서 말단 폐실질의 환기 결손소진을 보여서, 만성폐쇄성폐질환과는 대조적인 소견을 나타냈다. 3. 폐기능검사상 l예를 제외한 모든 환자에서 중등도 또는 중중의 폐쇄성 환기장애 소견을 보였고, 산소 투여없이 시행한 동맥혈가스 검사장 10예에서 저산소증, 2예에서 고탄산혈증의 소견을 나타냈다. 객담배양 검사상 P.aeruginosa가 자란 경우가 3예, K.pneumoniae는 2예, H. influenzae는 2예, S. aureus는 2예로 나타났다. 4. HRCT 병기가 높아질수록, 임상적 병기 (r=0.801, P < 0.01) 및 저산소증(r= -0.615, P < 0.05)이 심해지는 양상을 보였으며, ESR(r= 0.818, p < 0.01)도 상승되는 경향을 보였다. 또한 임상적 병기가 높아질수록 저산소증(r = -0.728, p < 0.01) 및 고탄산혈증 (r = 0.620, P < 0.05)이 심해지고, ESR(r= 0.662, p < 0.01)이 증가함을 알 수 있었다. 결론 : 이상의 결과로 보아 미만성 범세기관지염에서 HRCT 소견이 임상소견과도 밀접한 상관관계가 있기 때문에, HRCT는 미만성 범세기관지염의 진단, 중증도의 판정 및 경과 관찰에 유용할 것으로 생각된다. 또한 폐환기주사 역시 미만성 범세기관지염에서 특징적인 소견을 나타내므로, 이를 흉부 HRCT와 함께 병행한다면 미만성 범세기관지염의 진단이 더욱 용이할 것으로 추측되는 바이다.