Abstract
From August 1989 to January 1996, a total of 105 cases of bidirectional Glean operations have been done as the interim stage for the patien s with some risk of univentricular correction at Sejong General Hospital. From December 1992, we started the conversion to Fontal operations for them, and 42 cases underwent Fontal-stage operation till February 1996. Their diagnoses were univentricular heart in 19(right ventricular type : 14), tricuspid atresia 11, double outlet of right ventricle 9, and others in 3 cases. The median age of bidirectional Glerln-stage operation was 12.5 months(range 2 months to 8 years) and Fontan-stage operation was at 59.6 months of median age(range 1 year 5 months to ,9 year 7 months). The mean waiting interval between the two operations was 33.88 $\pm$ 17.85 months with a range of 10 months to 6 years 3 months. During the waiting periods, 18 patients developed significant systemic-pulmonary collaterals andfor systemic verso-veno collateral channels. There were 5 hospital deaths after operations due to low cardiac output in 4 and sepsis in one. Most of the Fontal-stage operations were done by the late al tunneling with Core-Tex tube graft patch and fenestrated with the size of 2.5 ~6 mm. All the patients were followed-up(7 months to 4 years 2 months, mean 21.97$\pm$10.82 months) and there were 5 late deaths(postoperatively 6 months to 2 years) due to thromboembolism in 1, after heart transplantation 1, plastic bronchitis 1, protein loosing enteropathy 1, and pneumonia in 1. Dividing the patients by the waiting interval of 2 years, the early correction to Fontal group (N=16) showed the better results(hospital mortality 1116, late mortality 1116, significant collateral development 2/16) compared to the other group(N=26) (4/26, 4/26, 16/26). In conclusion, after the bidirectional Glean-stage operation successfully got rid of the previous risk factors, we recommand to do the Fontan-stage operation no later than 2 years of interval.
1989년 8월부터 1996년 1월까지 세종병원 흉부외과에서는, 단일심실성 교정을 요하는 환자에 대하여 중간 단계의 수술적 치료로서 양방향성 Glenn수술을 총 105례에서 시행하였으며, 이들에 대한 최종단계의 Fontal 수술을 1992년 12월부터 시행하기 시작하여 1996년 2월까지 총 42례에서 양방향성 Glenn수술로부터의 Fontal 전환술을 시행하였다. 진단으로는 단일심실증이 19례, 삼천판막폐쇄증이 11례, 양대혈관우심실기시증류가 9례, 기타 3례였다. 이들의 양방향성 Glenn수술의 시기는 환자연령 2개월에서 8세까지로 중앙연령 값이 12.5개 월이었으며, Fontan 전환술의 시기는 환자연령 1세 5개월부터 9세 7개월까지로 중앙연령 값이 59.6 개월이었다. 두 수술단계 사이의 대기기간은 10개월에서 6년 3개월까지로 평균 33.88+17.85 개월이었다. 두 수술 사이의 기간 동안 18례에서 임상적으로 의미있는 체-폐동맥간 혹은 체-폐정맥간 부행혈관이 발생하였다. Fontan 전환술의 수술방법으로는 대부분의 경우 Gore-Tex도관포편을 이용한 측면 Tunneling을 하였으며 2.5~6 mm 크기의 fenestration을 만들었다. 수술 후 병원 사망례는 5례였으며, 사망원인은 4례에\ulcorner 저심장박출증, 떼는 폐혈증이었다. 만기 사망례는 5례였으며 수술 후 6 개월에서 2년 후에 발생하였는데, 중요 원인은 혈전증 1례, Fontan failure 에 의한 심장이식후 사망 떼, Protein Loosing Enteropathy 1례, Plastic Bronchitis 1례, 그리고 폐렴 1례 등이다. 그외의 생존환자들은 수술후 7개월에서 4년 2개월까지 평균 21.97$\pm$10.82개월 동안 추적 결과 양호한 상태를 보이고 있다. 양방향성 Glenn수술후 Fontan 전환술 사이의 기간을 2년을 기준으로 나누었 을 때, 2년 이내에 Fontal 전환술을 시행한 군(12례)이 그 이후의 시행군(21례)과 비교하여 더 좋은 결과를 보였다. 즉 병원사망률 1/16 대 4/26, 만기사망률 1/16 대 4/26,부행혈관의 발생률 2/16 대 16/26(P<0.05) 이었다. 결론적으로 Fontan수술의 위험요소가 있는 단일심실성 교정수술 대상의 환자에 있어서 양방향성 Glenn수술 단계 후, 연령 등의 원래의 위험요소의 재평가후에 Fontan 전환술의 시기는 2년 내에 시행하는 것이 좋으리라 사료된다.