골석화증에 대한 문헌고찰

OSTEOPETROSIS;Report of a case and review of the literature

Osteopetrosis는 드물게 볼 수 있는 질환으로 일명, $Albers-Sch{\"{o}}nberg$ disease 혹은 Marble bone disease라고도 하며 그 주요한 특징은 전반적인 골경화증, 임파선의 증대, 간비 증대, 범혈구 감소증, 다발성 골절과 실명 등이다. 이 질환은 X-선상에서 독특한 소견을 보이며 임상적으로 악성형과 양성형으로 나눌 수 있다. Dominant form은 양성형으로써 다양하게 표현되어 단독 X-선상에서 이상을 나타내는 것부터 골절과 뇌신경을 침범하기까지 다양하게 나타나며, Recessive form은 악성형으로 자궁내에서 진단되어지고 빈혈이 심하며 골수양화생이 있으며, 감염 특히 하악의 골수염으로 대개는 첫 1년 이내에 사망 한다고 보고되어 있다. 이에 저자들은 개인치과에서 상악 좌측 제2대구치 발거후 골수염이 발생한 31세 남자 골석화증 환자를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Osteopetrosis (Albers-Schonberg disease) is a rare disease characterized by generaized sclerosis of bones, hepatoslenomegaly, pancytopenia, multiple fracture, blindness. The disease shows characteristic radiographic feature and two rather well-defined pattern have been recognized. We experienced a case of osteopetrosis in a 31 year old man, who has had pus discharge and fetid odor after extraction of upper maxillary molar. We made a brief review of literature.