철대사장애(鐵代謝障碍)의 진단(診斷)에 관(關)한 최근동향(最近勳向)

Fortschritte in der Diagnostik von $Eisenstoffwechselst\ddot{o}rungen$

  • 발행 : 1970.03.25

초록

철대사(鐵代謝)에 관(關)한 연구(硏究)는 과거(過去) 30년(年)동안 새로운 검사방법(檢査方法)의 도입(導入)으로 눈부신 발전(發展)을이룩하였다. 1937년(年) Heilmeyer 등(等)에 의(依)하여 Ortho-phenanthrolin방법(方法)의 개발(開發)로 저색소성빈혈(低色素性貧血)의 원인(原因)이 구명(究明)되고 또한 이에 대(對)한 치료(治療)의 원칙(原則)이 세워졌다. 그 후 심(甚)한 감염(感染)이나 악성종양(惡性腫瘍)을 가진 환자(患者)者에서 관찰(觀察)되는 빈혈(貧血)에 대(對)해서 하나의 가설(假說)을 세워 이를 설명(說明)하려 하였는데 이는 곧 혈장(血漿)으로부터 철분(鐵分)이 신속(迅速)히 소실(消失)되어 망내계(網內系)나 병변(病變)이 있는 국소부위(局所部位)에 주(主)로 모여 들어 특수(特殊)한 방어기능(防禦機能)을 발휘(發揮)한다는것으로 연자(演者)는 방사성동위원소(放射性同位元素)를 이용(利用)하여 이 가설(假說)을 증명(證明)하였으며 이 연구(硏究)에는 또한 이문호교수(李文鎬敎授)가 Freiburg대학(大學) 유학중(留學中) 참여(參與)한 바 있다. 철대사(鐵代謝)를 파악(把握)하기 위(爲)해서 $^{59}Fe$가 흔히 사용(使用)되는데 이러한 방사성동위원소(放射性同位元素)를 이용(利用)함으로서 다음 사항(事項)들을 관찰(觀察)할 수 있었다. 즉(卽) 1. 소화장기(消化臟器)로 부터의 철흡수(鐵吸收) 2. 혈장(血漿)에서의 철(鐵)의 소실속도(消失速度) 3. 혈장내(血漿內)에서의 철교체율(鐵交替率) 4. 적혈구(赤血球)의 철이용(鐵利用) 5. 생체내(生體內)의 철분포(鐵分布) 6. 철배설(鐵排泄)의 정량적(定量的) 분석(分析) 또한 근년(近年)에는 특수(特殊)한 기능(機能)을 발휘(發揮)할 수 있는 동위원소(同位元素)를 이용(利用)하여 철흡수(鐵吸收) 및 대사이외(代謝以外)에도 적혈구(赤血球)의 수명(壽命)과 혈액량등(血液量等)을 측정(測定)하게 되었다. 경구적(經口的)으로 투여(投與)된 철(鐵)은 대부분(大部分) 십이지장(十二指腸)의 상부(上部)에서 흡수(吸收)되고 무기철(無機鐵)이 보다 쉽게 흡수(吸收)되어 가(價)의 상태(狀態)로 된다. 혈장(血漿)에서는 transferrin에 의(依)해서 철(鐵)이 운반(運搬)된다. 혈장철(血漿鐵)의 대부분(大部分)은 혈색소분해(血色素分解)에서 유래(由來)되며 이는 다시 혈색소(血色素)의 재생(再生)에 이용(利用)되는데 혈장내(血漿內) 철교체율(鐵交替率)은 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)하여 측정(測定)할수 있다 이와같이 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)하여 철대사과정(鐵代謝過程)을 숙지(熟知)함으르서 임상(臨床)에 응용(應用)하기에 이르렀으며 다음과 같은 질환(疾患)의 진단(診斷)에 특(特)히 큰 도움을 준다. A. 진성철결핍증(眞性鐵缺乏症) : 혁색소철(血色素鐵) 및 저장철(貯藏鐵)을 포함(包含)한 생체내(生體內) 전철분(全鐵分)의 부족(不足)된 상태(狀態)로서 실혈(朱血)에 의(依)한 것이 대부분(大部分)이다. 이 경우 철흡수(鐵吸收)는 증가(增加), 혈장철치(血漿鐵値)는 저하(低下), 철소실속도(鐵消失速度)는 증가(增加)되며 혈장철(血漿鐵) 교체율(交替率)은 항진(亢進) 혹(或)은 정상(正常)이다. B. 심(甚)한 염증성(炎症性) 질환(疾患) : 이 경우에도 혈장철치(血漿鐵値)의 저하(低下), 소실속도(消失速度)의 증가(增加), 교체율(交替率)은 정상(正常)보다 4배(倍)까지 증가(增加)할 수 있다. 골수(骨髓)에서 보다는 간(肝), 비(脾)와 같은 망내계(網內系)에 방사성철(放射性鐵)이 집결(集結)되는 것으로 보아 혈색소철(血色素鐵)보다는 저장철(貯藏鐵)이 관여(關與)되는 것이다. C. 원발성(原發性) 혈색소증(血色素症)(Idiopathic hemochromatosis) : 혈장철(血漿鐵)의 증가(增加)가 현저(顯著)하며 transferrin 농도(濃度)는 정상(正常)보다 낮으나 거의 대부분(大部分)의 철분(鐵分)으로 포화(飽和)된다. 철흡수(鐵吸收)는 증가(增加)되고 철소실속도(鐵消失速度)는 감소(減少) 되어 있으나 교체율(交替率)은 항진(亢進)되어 있다. 혈장철(血漿鐵)은 간(肝), 비(脾) 등(等)의 기관(器管)으로 저장집결(貯藏集結)되어 철저류(鐵貯溜)가 증대(增大)되므로 철이용증((鐵利用症)은 저하(低下)된다. D. 선천성(先天性) 무(無)$\ulcorner$트란스헤 린$\lrcorner$증(症)(Congenital atransferrinemia) : 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)한 진단방법(診斷方法)으로 Freiburg에서 7세(歲)의 소녀(少女)에서 발견(發見)한 증례(症例)인데 간(肝), 비(脾), 심(心)의 비대(肥大)가 임상적(臨床的)으로 인지(認知)되었고 중증(重症)의 철결핍상(鐵缺乏狀)을 검출(檢出)할 수 있었다. 철흡수율(鐵吸收率)의 상승(上昇), 혈장철치(血裝鐵値)의 감소(減少), 혈장철소실속도(血漿鐵消失速度)의 증가(增加), 혈장철교체율(血漿鐵交替率)의 상승(上昇) 및 적혈구(赤血球)에서의 철분이용율(鐵分利用率)의 저하(低下)를 ferrokinetic study에서 알 수 있었고 간(肝)에서 고도(高度)의 방사능(放射能)이 검출(檢出)되는 반면(反面), 비(脾)에서는 극소(極小), 골수(骨髓)에는 전(全)혀 방사능(放射能)이 들어가 있지 않았다. 이 증례(症例)와 같이 transferrin이 없으면 철분(鐵分)은 쉽게 조직(組織)으로 들어가 hemosiderin으로 저장(貯藏)되고 골수(骨髓)는 고도(高度)의 철결핍증(鐵缺乏症)을 나타내어 기관철침착증(器管鐵沈着症)과 철결핍성빈혈(鐵缺乏性貧血)이 동시(同時)에 나타나게 된다. 철대사장애면(鐵代謝障碍面)으로 보아 많은 미해결점(未解決點)이 남아 있으며 앞으로 자라나는 젊은 학도(學徒)들이 구명(究明)할 문제(間題)라고 믿는다.

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