A Case of the Wegener's Granulomatosis

Wegener씨 육아종

The Wegener's granulomatosis is a rare disease of unknown etiology characterized by ulcerative, necrotic lesion of the upper respiratory tract, progressive pulmonary and renal involvement, and death in a period six months. Relentless progression with rapid death resulting from renal involvement and failure is the usual outcome, but limited forms with confinement to the upper respiratory tract are seen. The authors, recently, have observed a case of Wegener's granulomatosis which was confirmed as pathologically, so present this case with a brief review of the literature.

Wegener씨 육아종은 자가면역과 관련이 있다고 알려졌지만 아직껏 확실한 원인은 불명인 매우 드문 불치의 질환으로써 상기도 특히 비강이나 비인강에 괴사, 괴양성 병변 또는 괴저성 육아종 병변을 일으키며 더욱 진행되면 폐, 신장 및 혈관등을 침범하여 신사구체염과 전신적 괴저성 혈관염등 병변이 광범위하게 파급되며 조직학적 소견으로는 다핵 거대 세포가 보이는데 대개 6개월내에 사망한다. 병리 조직학적으로 확인된 Wegener씨 육아종 1례를 경험하였기에 문헌적 고찰과 아울려 보고하는 바이다.