잠재성 혈우병 환아에서의 편도 적출후 심한출혈의 1치험례

A Masked Hemophilia B, Severe Bleeding after Tonsillectomy and Adenoidectomy

편도적출은 우리 이비인후과 임상에서 평소에 다반사로 행해지는 수술의 하나이라 하겠다. 수술술기의 개량, 마취의 발달과 더불어 각종 항생제의 발견등은 편도 적출술에 따르는 여러 가지 합병증을 감소시켰지만, 이중 수술중 또는 수술후에 왕왕 당하는 출혈문제는 가장 흔한 합병증의 하나이며 술자에게는 골치거리의 하나이기도 하여 아직껏 국내외에서 그 보고가 끊어지지 않고 있다. 특히 본증례에서와 같이 본태성 질환으로 인한 출혈의 해결에 있어서는 더욱 복잡곤란한 문제가 많을 것으로 생각된다. 혈우병은 1950년대에 이르러 각 Factor가 발견되어 현재는 혈우병 A.B.C.로 나뉘고 있다. 본증례는 11세의 남아로서 편도 척출술전에는 혈우병의 유무가 인지 못되었던 예로서 수술후 수술창에서 계속되는 출혈로 혈액응고장애를 가진 질환이라고 생각되어 여러 가지 검사결과 P.T.C의 결여로 오는 혈우병 B란 진단을 얻었기에 교훈적이고 귀중한 체험을 얻었다고 생각되어 보고하는 바이다. 환자는 수차의 수혈과 비인강탐폰 등의 방법으로 겨우 지혈되어 수술 20일만에 수술창이 치유되어 퇴원하였다.

Hemophilia B is hereditary disorder of blood coagulation known as a deficiency of P.T.C. or Christmas factor. Anyway it's indistinguishable clinically with hemophia A and C. Here's one of most interesting problems gave us because we could only find it out as a hemophilia B. when we stood a situation to be met continuous bleeding from the operative wound of tonsillectomy and Adenoidectomy. Wintrobe proposed that easy bruising, difficulty in stopping the bleeding from razor cuts, and prolonged bleeding after tonsillectomy or tooth extraction usually are the major manifestations. For a long time little attention was paid to reports of a milder form of the diseases. In such cases coagulation time, and even prothrombin consumption were normal and the symptoms were correspondinly mild, small wounds as a rule giving little trouble and hemoarthrosis being uncommon. In our cases, there's no specific contributory history except nasal bleeding intermittently and also no specific contributory laboratory data before the operation. After the T. & A., there's continuous bleeding from nasopharynx and the coagulas on the both tonsilar fossas being grown day by day. Therefore we suspected some abnormality of coagulation mechanism and then we could get conclusion of hemophilia B. after various laboratory tests including T.G.T., As I know, this case, hemophilia B. is 3rd one as a report in Korea. We have no data of hemophilia family at present time, so that I propose that we have to make system of hemophilia family in Korea. In a next, we have to make routinely complete laboratory test, ego routine C.B.C., bleeding time, coagulation time, prothrombine time, partial thromboplastine time, before operation of T.& A. If we can solve these problems we can get the T. & A. without any problems of bleeding according to get the operation of T. & A.